Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico, Manuais, Projetos, Pesquisas de Enfermagem

Baixe Cardiopatías Congénitas. Diagnóstico. Manual Clínico e outras Manuais, Projetos, Pesquisas em PDF para Enfermagem, somente na Docsity! a REP nd ide A [ETA o Too NT Nero ITA STUART foro lero RR TE Editorial Ciencias Médicas CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DIAGNÓSTICO Manual Clínico1 A los neonatólogos, médicos de la familia y pediatras que son los primeros eslabones de la cadena de asistencia a los niños afectados del corazón.5 Al doctor Esequiel Hernández Almeida del área clínica y profesor de la Facultad de Ciencias Médicas de Granma, por el estímulo recibido para la publicación de este manual diagnóstico. Al ingeniero Alfredo José Arévalo Acevedo que realizó el trabajo de ofimática de este manual.7 Prólogo Escribir estas breves líneas de presentación para el manual de diagnóstico clínico sobre las cardiopatías congénitas, fruto del trabajo y la experiencia de muchos años del profesor doc- tor Néstor Calafell Vázquez, nos honra. Este manual va dirigido a los estudiantes de ciencias médicas en su rotación por Pediatría y Neonatología, a residentes y a especialistas de varios perfiles médicos, con la finalidad de hacerles asequible un sistema conceptual propio de una te- mática de gran complejidad, clásicamente enfocada con múl- tiples clasificaciones y algoritmos diagnósticos, algunos de ellos dependientes de una tecnología médica no disponible en todos los hospitales y áreas de salud de nuestro país. El hecho de que con su lectura y estudio, se logre un acerca- miento diagnóstico a estas entidades, sustentado en la aplica- ción del método clínico y avalado por los exámenes complementarios al alcance de la Atención Primaria de Salud y los hospitales municipales y rurales docentes, es el objetivo fundamental del autor, con lo que se promueve la excelencia médica y la capacidad resolutiva a ese nivel de atención. En los programas de formación de médicos y residentes, el estudio de las cardiopatías congénitas es un tema de impor- tancia, y según opiniones recogidas por nosotros, es uno de los temas de más difícil comprensión.9 Capítulo 4. Comunicación entre grandes vasos y fístulas arteriovenosas / 61 Persistencia del conducto arterioso / 61 Defecto septal aortopulmonar o ventana aortopulmonar / 65 Aneurisma arteriovenoso pulmonar congénito / 67 Fístulas arteriovenosas periféricas o sistémicas / 68 Fístula arteriovenosa coronaria / 70 Capítulo 5. Malposición de grandes vasos / 72 Tetralogía de Fallot / 72 Transposición completa de grandes vasos / 77 Transposición corregida de grandes vasos / 81 Doble emergencia del ventrículo derecho / 84 Tronco arterioso / 88 Capítulo 6. Lesiones obstructivas y regurgitantes de grandes vasos / 92 Atresia pulmonar / 92 Estenosis valvular pulmonar / 95 Regurgitación pulmonar congénita / 99 Atresia valvular aórtica / 101 Estenosis valvular aórtica congénita / 104 Estenosis subaórtica muscular / 106 Estenosis aórtica supravalvular / 108 Coartación aórtica / 111 Válvula aórtica bicúspide / 115 Capítulo 7. Lesiones obstructivas y regurgitantes de válvulas auriculoventriculares / 117 Atresia valvular mitral / 117 Estenosis mitral congénita / 119 Regurgitación mitral congénita / 121 Prolapso de la válvula mitral / 123 Atresia tricuspídea / 126 Regurgitación de la válvula tricúspide / 130 Anomalía de Ebstein / 130 Capítulo 8. Drenajes anómalos venosos / 134 Drenaje anómalo total de venas pulmonares / 13412 Drenaje anómalo total de venas pulmonares sin obstrucción / 135 Drenaje anómalo total de venas pulmonares con obstrucción venosa / 137 Drenaje anómalo parcial de venas pulmonares y otras anomalías venosas / 139 Corazón triauricular / 141 Capítulo 9. Anomalías del arco aórtico / 145 Anillos vasculares / 145 Doble arco aórtico / 145 Arteria subclavia derecha aberrante / 147 Arteria subclavia izquierda aberrante / 148 Interrupción del arco aórtico / 149 Capítulo 10. Malposición del corazón y síndrome de disgenesia esplénica / 151 Malposición del corazón / 151 Dextrocardia / 152 Mesocardia / 152 Levocardia / 153 Ectopia cordis / 153 Síndrome de disgenesia esplénica / 153 Asplenia / 153 Poliesplenia / 156 Capítulo 11. Miocardiopatías / 159 Fibroelastosis endocárdica / 159 Nacimiento anómalo de la arteria coronaria izquierda de la pulmonar / 163 Glucogenosis cardíaca o enfermedad de Pompe / 166 Mucopolisacaridosis / 168 Capítulo 12. El corazón en enfermedades infecciosas / 170 Miocarditis / 170 Endocarditis infecciosa / 174 Pericarditis / 177 Fiebre reumática / 182 Enfermedad cardiovascular en el síndrome rubeólico / 187 Sepsis grave y el corazón / 18813 Capítulo 13. El corazón en las cromosomopatías y en las malformaciones neuromusculares y esqueléticas / 189 Trisomía 21. Síndrome de Down / 189 Trisomía 18. Síndrome de Edward / 190 Trisomía 13. Síndrome de Patau. Síndrome D / 190 Trisomía 22 / 191 Síndrome del grito de gato. Síndrome Cri du chat / 192 Síndrome de boca de carpa. Síndrome de supresión del brazo largo del cromosoma número 18 / 193 Síndrome de Klinefeltter o anomalía XXY / 193 En el tipo XYY / 193 Ataxia de Friedreich / 193 Distrofia muscular progresiva / 194 Síndrome de Marfan / 195 Síndrome de Ellis Van Creveld / 196 Síndrome de Holt-Oram / 197 Capítulo 14. Patologías con hipertensión arterial pulmonar / 198 Síndrome de Eisenmenger / 198 Corazón pulmonar crónico / 199 Fibrosis quística del páncreas / 200 Síndrome de Mikity Wilson / 201 Displasia broncopulmonar / 202 Obstrucción de las vías aéreas desde la nariz hasta la bifurcación de la tráquea / 202 Hipertensión arterial pulmonar primaria / 203 Capítulo 15. Alteraciones cardíacas en algunas patologías / 206 Lupus eritematoso diseminado / 206 Dermatomiositis / 206 Esclerodermia / 207 Periarteritis nudosa / 208 Beriberi / 209 Anemia / 21014 por temperatura ambiental fría. La sudación excesiva durante la alimentación puede ser un signo de la insuficiencia cardíaca congestiva. Palpación Palpar la región precordial y saber si el latido de la punta está a la izquierda normalmente, y cuando se palpa a la dere- cha se trata de una dextrocardia, situs inverso o una malposición del corazón. Al introducir los dedos en los espacios intercostales izquier- dos y palpar un latido sugiere crecimiento del ventrículo dere- cho; y si el latido de la punta se palpa desviado a la izquierda, en la línea axilar anterior, sugiere crecimiento ventricular iz- quierdo. Cuando se palpa el segundo ruido en el área de la pulmonar en un niño recién nacido, pensar en la hipertensión pulmonar neonatal, y si es un niño mayor y tiene un cortocir- cuito de izquierda a derecha, sugiere hipertensión pulmonar secundaria. El frémito, sensación palpatoria de un soplo, en el hueco supraesternal sugiere estenosis valvular aórtica y si es en el área de auscultación de la pulmonar puede tratarse de este- nosis de este tronco o un conducto arterioso. El frémito sistólico en el apex puede deberse a la regurgitación mitral y si es en la parte baja del esternón o en el apéndice xifoides es por regurgitación de la válvula tricúspide. El frémito sistólico paraesternal izquierdo en tercero y cuarto espacio intercostal y mesocardio tiene valor diagnóstico en el defecto septal ventricular. El frémito que se palpa en la sístole y diástole se corresponde con conducto arterioso o una fístula arteriovenosa. Cuando se palpa el hígado aumentado de tamaño, tres o cuatro centímetros por debajo del reborde costal, es un signo importante de insuficiencia cardíaca derecha. Cuando el híga- do se palpa en ambos hipocondrios se trata de un hígado medial, transverso y sugiere formar parte del síndrome de disgenesia esplénica. El aumento del volumen del bazo (esplenomegalia) puede ser un signo del cuadro clínico infeccioso que sufre el en-2 fermo. La presencia de un angioma con un frémito continuo es la manifestación de una fístula arteriovenosa periférica. Palpar los pulsos arteriales periféricos: radial, femoral, pedia y tibial posterior, en las cuatro extremidades. Anotar si son regulares o irregulares, con una amplitud normal, dismi- nuida o aumentada. La ausencia de los pulsos arteriales en los miembros inferiores es un signo importante para la sospe- cha diagnóstica de la coartación aórtica. Cuando el ventrículo izquierdo maneja un volumen de sangre grande el pulso es saltón como en la insuficiencia aórtica, conducto arterioso abier- to, insuficiencia valvular troncural y en otras patologías. Auscultación La auscultación del corazón no hacerla solamente en los focos clásicos, sino en toda el área precordial, región axilar, cuello y región dorsal del tórax. Auscultar la cabeza cuando se sospecha una fístula arteriovenosa cerebral. Los ruidos cardíacos principales son dos: el primer ruido de duración más larga y de tono bajo, el segundo ruido más breve y de tono alto. Pueden escucharse un tercero y cuarto ruido. Cuando se oye un ritmo a tres tiempos con cadencia de galope es un signo de insuficiencia cardíaca congestiva. Otro ruido que puede escucharse en la base del corazón es el clic y puede corresponderse con estenosis valvular aórtica o pulmonar. En el apex un clic seguido de un soplo sistólico corto puede sugerir prolapso de la válvula mitral. En la esteno- sis mitral puede oírse el chasquido de apertura de la válvula. La auscultación de un roce pericárdico tiene valor diag- nóstico en las pericarditis. Soplos. Para conocer su origen y significado la orienta- ción es la siguiente: Soplos de entrada en el corazón izquierdo La vía de entrada está formada por la aurícula izquierda, válvula mitral y ventrículo izquierdo.3 1. Soplo diastólico. Estenosis mitral orgánica. Retumbos:insuficiencia mitral, persistencia del conduc- to arterioso, defecto septal ventricular, soplo de austin flint de la insuficiencia aórtica, similar al de la estenosis mitral, salvo que no tiene chasquido de apertura ni frémito. 2. Soplo sistólico. Lesión orgánica mitral: reumática, bacteriana o congé- nita. Funcional: afectación de cuerdas tendinosas o músculo papilar, prolapso de la válvula mitral. Soplos de la vía de salida del ventrículo izquierdo La vía de salida la forman: el ventrículo izquierdo, válvula aórtica, raíz de la aorta y la aorta ascendente. 1. Soplo diastólico Insuficiencia aórtica, aneurisma del seno de valsalva, aortitis, hipertensión arterial severa. 2. Soplo sistólico. Estenosis aórtica valvular, estenosis subaórtica mus- cular. Soplos de la vía de entrada del corazón derecho La vía de entrada formada por la aurícula derecha, válvula tricúspide y ventrículo derecho. 1. Soplo diastólico. Estenosis tricúspide reumática, ya que la lesión congé nita es rara. Retumbo por defecto del tabique auricular, drenaje anómalo de las venas pulmonares. 2. Soplo sistólico. Anomalía de Ebstein. Lesión valvular reumática tricuspídea. La forma más frecuente es la insuficiencia relativa por gran dilatación del ventrículo derecho. Soplos de la vía de salida del ventrículo derecho Vía formada por el infundíbulo derecho, válvula de la pulmonar y la arteria pulmonar principal.4 Valoración de la radiografía del tórax Después del interrogatorio y el examen físico en todo niño que se sospeche una cardiopatía se indica una radiografía de tórax anteroposterior, bien centrada y una vista lateral adicio- nal. Los datos más importantes son: − Patrón vascular pulmonar. − Tamaño y forma del corazón. − Crecimiento de las cavidades cardíacas. − Arteria pulmonar. − Arteria aorta. − Posición del corazón. − Alteraciones óseas. − Otros datos. Patrón vascular pulmonar Es un dato de valor, pues está presente junto con la cianosis en las clasificaciones de las cardiopatías congénitas. La vascularidad pulmonar puede ser normal, disminuida o aumentada. 1. Vascularidad pulmonar normal. Las arterias pulmonares normales se caracterizan por- que el calibre disminuye progresivamente desde el hilio hasta la periferia del pulmón. Siempre que la calidad de la radiografía y la edad del niño lo permitan se mide el calibre de un bronquio de frente y de la arteria que lo acompaña y si tienen el mismo tamaño se considera que la vascularidad es normal. El curso de las venas en el pulmón está totalmente separado de las arterias y los bronquios. 2. Vascularidad pulmonar disminuida. Se reconoce porque las arterias tienen un pequeño ca- libre desde el hilio hasta la periferia del pulmón; se ob- serva además, el arco medio cóncavo y el hilio vacío. Este patrón vascular significa que hay una obstrucción del flujo sanguíneo al pulmón, que si es severa, se de- sarrolla una circulación colateral bronquial y el pulmón7 tiene entonces aspecto de encaje en la vista radiológica. La vascularidad pulmonar desigual de causa cardiovascular puede ser por la ausencia de una de las arterias pulmonares o por la estenosis de una de ellas. Si el niño tiene un pulmón congestivo y adopta un decú- bito lateral, se observa una desigualdad vascular pulmonar. Igualmente puede observarse si el conducto arterioso drena en una de las ramas de la pulmonar. 3. Vascularidad pulmonar aumentada. Generalmente por un corto circuito de izquierda a dere- cha, auricular, ventricular o por un conducto arterioso. Este cortocircuito abundante dilata las arterias pulmonares y determina una sobrecarga de las cavida- des izquierdas que puede conducir a la insuficiencia cardíaca congestiva. El aumento de la vascularidad puede deberse a una lesión obstructiva de las cavidades izquierdas, como en la hipoplasia de cavidades izquierdas, estenosis mitral y estenosis aórtica. Este tipo de vascularidad recibe el nombre de obstructiva venosa o congestivo venosa. Otras causas que ocasionan obstrucción de las venas pulmonares son el drenaje anómalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma o estenosis de la vena común en su trayecto o el orificio reducido en la entrada de la vena cava superior o en la entrada de la aurícula derecha. Las fístulas arteriovenosas periféricas aumentan la vascularidad pulmonar del tipo de cortocircuito. En la insuficiencia cardíaca congestiva el pulmón pre- senta edema intersticial, alveolar y líneas de Kerley. Las líneas B de Kerley en los ángulos costofrénicos son rectas y horizontales; se observan con mayor nitidez de- trás del esternón en la vista lateral del tórax. Se distin- guen por su mayor densidad que los vasos colindantes y no se ramifican. Las líneas a apuntan hacia el hilio y las D en las bases y en cualquier dirección. Tamaño y forma del corazón Para medir el tamaño del corazón se sugiere el índice o relación cardiotorácica, que es el diámetro transverso máxi-8 mo del corazón y la máxima amplitud del tórax, expresado en porcentaje. La relación normal en el neonato es de 65% y en el primer año de vida desciende a 50%; la radiografía se rea- liza a una distancia focal de 72 pulgadas. Tener presente que la presencia del timo puede simular cardiomegalia y en una vista lateral se puede apreciar el mediastino anterior ocupado por el timo. Las formas más frecuentes del corazón son: 1. Forma ovoide o de huevo acostado sobre un borde. Observado con frecuencia en la transposición comple- ta de los grandes vasos, aunque puede verse en otras cardiopatías congénitas. 2. Forma de muñeco de nieve o en 8. En la conexión anómala total de las venas pulmonares en la vena cava superior. 3. Forma triangular. En el defecto septal auricular. 4. Convexidad superior del borde izquierdo. Tiene la forma del “hombro izquierdo” y se observa en la transposición corregida de los grandes vasos. 5. Síndrome de la cimitarra (sable curvo que usan los orien- tales). Las venas pulmonares derechas unidas e incurvadas drenan en la vena cava inferior por debajo del diafragma. Generalmente el pulmón derecho es hipoplásico y el corazón desviado a la derecha. 6. Forma de zapato sueco o sabot. En la tetralogía de Fallot y en otras cardiopatías que tienen defecto septal ventricular y estenosis de la pulmonar. 7. Forma de “patico”. En la estenosis aórtica. 8. Forma de copa invertida. En las pericarditis con derrame. 9. Forma globulosa. En las miocardiopatías dilatadas el corazón adquiere una forma globulosa, así como en las cardiopatías por lesiones valvulares múltiples.9 Alteraciones óseas La erosión del borde inferior de las costillas en los niños después de los 6 o 7 años de edad es un signo de valor diagnós- tico de coartación de la aorta. La erosión costal está ausente de las dos primeras costillas, pues las arterias intercostales de ellas no se originan en la aorta. La escotadura costal puede ser unilateral o bilateral. Cuando afecta las tres últimas costillas, sugiere que la obs- trucción de la aorta es en la parte inferior del tórax o en la parte superior de la aorta abdominal. En el pectus carinatum y anomalías vertebrales se han des- crito cardiopatías congénitas. Anomalías óseas descritas en el síndrome de Down, Ellis van Creveld y Holt-Oram se acompañan generalmente de cardiopatías congénitas. Otros datos La vena cava superior izquierda debe sospecharse en una vista radiológica frontal en que el mediastino superior izquier- do es recto y la porción inferior se funde con el corazón. El estudio contrastado del esófago es útil para el estudio de las anomalías del arco aórtico y los anillos vasculares. Valoración del electrocardiograma El examen electrocardiográfico cuando se conjuga con el cuadro clínico y el examen radiológico es muy útil para el estu- dio de las cardiopatías congénitas. Onda P 1. Positiva en D1, D2, D3 y AVF normalmente. Si P nega- tiva en D1 significa ritmo ectópico o dextrocardia. 2. Si mayor de 2,5 mm en D2, D3 y AVF significa creci- miento auricular derecho. 3. Cuando la P es bimodal o bicúspide en D1, D2 y precordiales izquierdas, significa crecimiento auricular izquierdo. Otro signo de crecimiento auricular izquierdo12 es la porción negativa de P ancha y mellada en V1. 4. El eje P es de +60 grados aproximadamente. El eje de P en el cuadrante superior izquierdo se ha observado en la poliesplenia. 5. La presencia de ondas P cambiantes por dos nodos sinuauriculares con vena cava superior bilateral y dextrocardia, pensar en la poliesplenia. 6. La ausencia de la onda P se debe a que está oculta en el complejo QRS o se trata de un paro sinusal. Intervalo PR No mayor de 0,16 s hasta los cinco años de edad. Cuando el PR es menor de 0,08 s en el síndrome de preexcitación por haces anómalos que comunican las aurículas con los ventrículos. La prolongación del PR es un signo menor de la fiebre reumática. Complejos QRS 1. Duración de 0,08 s. 2. La onda Q no es mayor que el 25% de la R y raramente la Q es mayor de 3 mm. 3. En los niños normales la onda Q aparece en 75% de los casos. 4. Ondas R. Para medir la frecuencia cardíaca se eligen los picos de dos ondas R sucesivas y se cuentan el número de cuadrículas de 1 mm (0,04 s) existentes entre los dos picos de R y se divide 1500 por la cifra obtenida. 5. El eje QRS en los niños recién nacidos es aproximada- mente entre +35 grados y +180 grados y luego se sitúa cerca de 90 grados según aumenta la edad. 6. Cálculo del eje QRS. El cálculo del eje eléctrico de QRS se determina por medio del cuadro 1. 7. Cuando el eje eléctrico se dirige al cuadrante superior izquierdo en cardiopatías no cianóticas sugiere un de- fecto de los cojinetes endocárdicos y si es cianótico, pensar en la posibilidad de atresia tricuspídea o la do- ble emergencia del ventrículo derecho.13 Onda T 1. Normalmente positiva en D1, D2 y puede ser negativa en D3. 2. En las primeras horas de nacido la onda T es positiva en V1 y cuando persiste después de una semana de Cuadro 1. Cálculo del eje eléctrico de QRS Eje del QRS DI DII DIII aVR aVL aVF 0 +30 +60 +90 +120 +90 DI DII DIII aVR aVL aVF 180+ -210 -240 -90 -60 -3014 vida, se considera patológica. la dirección principal del QRS y puede ser que el com- plejo QRS no es precedido de una onda P. Las contracciones ventriculares múltiples que se origi- nan en el mismo foco son semejantes entre sí. Si se forman en focos distintos la forma del complejo QRS no es igual en cada latido. Los QRS que se originan en el ventrículo derecho tienen la imagen parecida a los blo- queos de rama izquierda y los que tienen su origen en el ventrículo izquierdo tienen una imagen parecida a los bloqueos de rama derecha. Cuando un extrasístoles es precedido por un latido nor- mal recibe el nombre de bigeminado y si le preceden dos latidos recibe el de trigeminado. 5. Taquicardia paroxística supraventricular. Es la más común de las disrritmias sintomáticas en los niños. Es un ritmo rápido, originado en las aurículas, con frecuencia entre 140 y 240 latidos por minuto. Pue- de ser repetitiva y ocasionalmente mantenida, cesan espontáneamente o por maniobras vagales o por trata- miento medicamentoso. En el electrocardiograma las ondas P pueden estar pre- sentes en el 50 % de los casos. El complejo QRS supraventricular es el más frecuentes en los niños. El 70 % de los casos con síndrome de WPW(Wolf- Parkinson-White) sufren uno o más episodios de taquicardia paroxística alguna vez en la vida. La taquicardia supraventricular paroxística se puede ob- servar en el hipertiroidismo, anomalía de Ebstein, trans- posición corregida de los grandes vasos, enfermedades miocárdicas o familiares. 6. Ritmo de la unión. No es común en los niños y la frecuencia cardíaca es de 40 a 60 latidos por minuto. Cuando las fibras auto- máticas del seno coronario y sus componentes asumen la función de marcapaso del corazón, el ritmo sinusal es coronario. Este ritmo sugiere la posibilidad de un re- torno parcial de las venas pulmonares o la vena cava17 superior izquierda a la aurícula derecha con un defecto septal auricular asociado. Este trastorno del ritmo puede ser transitorio en la fie- bre reumática, miocarditis, durante el cateterismo y la cirugía. En el examen electrocardiográfico la onda P precede, coincide o sigue al complejo QRS siendo invertida o anormal en la forma y ocasionalmente puede estar au- sente. El QRS puede ser normal o mostrar conducción aberrante. El intervalo PR puede ser normal o ligera- mente corto. La onda T es negativa en D2, D3 y el eje de P a la izquierda. 7. Bloqueo cardíaco auriculoventricular. El bloqueo cardíaco puede ser parcial o completo. El bloqueo parcial se divide en dos tipos: primero y segun- do grado. Y ambos pueden ser temporal, intermitente o permanente. El intervalo PR representa el tiempo total de la conduc- ción del estímulo desde el nodo sinusal a través de las aurículas, el nodo auriculoventricular, haz de His y sus ramas hasta el principio de la activación ventricular. A. Bloqueo auriculoventricular de primer grado. En este bloqueo todos los impulsos auriculares lle- gan a los ventrículos con un tiempo demorado, está representado en el electrocardiograma por un PR prolongado por encima del valor normal para la edad y frecuencia cardíaca que corresponde al niño. En el neonato cuando es mayor de 0,14 s y hasta los 5 años de edad es por encima de 0,16 s. Entre los 5 y 16 años el máximo es de 0,20 s y raramente por encima de 0,18 s. El bloqueo de primer grado puede observarse en: la fiebre reumática, transposición de los grandes va- sos corregida, anomalía de Ebstein, defecto septal auricular, coartación de la aorta y defecto septal ventricular. Otras como la estimulación vagal, difte- ria, propanolol e infecciones virales.18 B. Bloqueo auriculoventricular de segundo grado. a) Fenómeno de Wenckebach. Mobitz tipo I Los estímulos que parten de las aurículas en- cuentran dificultades para atravesar el nódulo AV ocasionando un aumento progresivo del interva- lo PR en cada latido. Finalmente un estímulo no pasa a los ventrículos y en el electrocardiogra- ma aparece una onda P sin el complejo QRS. En el siguiente estímulo el nódulo AV ha recu- perado la capacidad de conducir y en los lati- dos siguientes ocurre una prolongación del intervalo PR. b) Mobitz tipo II. En esta forma de bloqueo AV de segundo grado el estímulo pasa a los ventrículos sin prolonga- ción del intervalo PR, siendo constante para con- ducir los estímulos. Los fallos del latido ocurren periódicamente, después del segundo, tercero o cuarto latido auricular, resultando un bloqueo 2:1, 3:1 o 4:1. Pueden evolucionar al bloqueo completo AV. c) Bloqueo cardíaco auriculoventricular completo. Es un fallo absoluto para que el impulso auricu- lar llegue a los ventrículos. Al quedar bloquea- dos los estímulos auriculares en el nodo AV, se origina un marcapaso en alguna porción en el haz de His y sus ramas o en cualquier lugar de los ventrículos, de manera que los ventrículos laten regularmente y la frecuencia queda redu- cida. El examen electrocardiográfico tiene las siguien- tes características: las ondas P regulares, las R regulares pero con una frecuencia menor que las P. No tienen PR constante. Este bloqueo puede no estar asociado a una car- diopatía. Puede acompañar a alguna de las pa- tologías siguientes: transposición de los grandes vasos, defectos de cojinetes endocárdicos, fibroelastosis, defectos del tabique ventricular y medicamentos como la quinidina, digoxina, etc.19 Se describen dos grandes síndromes, que son: el síndrome de Wolf-Parkinson-White (WPW) y el sín- drome de Lown-Ganong-Levine (LGL). El síndrome WPW se caracteriza por los siguientes criterios: Signos de primer orden: PR corto y onda delta. Signos de segundo orden: QRS anchos y mella- dos y no Q. Signos de tercer orden: alteraciones de ST y T (V5 y V6). El diagnóstico por medio del electrocardiograma en los tipos A,B y C está basado en la forma del com- plejo QRS en las precordiales. El tipo A mimifica el bloqueo de rama derecha con onda delta positiva y QRS alto en V1. El tipo B es similar al bloqueo de rama izquierda y onda delta positiva en V6 y el tipo C tiene ondas delta de V1 a V6. En el tipo A la conexión del haz de Kent está en la parte lateral izquierda y en el B en la parte lateral derecha. Los niños afectados por el síndrome de WPW su- fren con frecuencias arritmias y está asociado a cardiopatías congénitas. Las arritmias son: latidos prematuros, taquicardia supraventricular paroxística, flutter auricular y fibrilación auricular. Se puede observar en las cardiopatías congénitas siguien- tes: anomalía de Ebstein, transposición corregida de los grandes vasos, fibroelastosis endocárdica, miocardiopatías y en varios miembros de una familia. Síndrome de Lown-Ganong-Levine: Se caracteriza por un PR corto y complejos QRS normales. Su presencia se ha involucrado en cardiopatías congénitas. En la enfermedad de Pompe el PR es corto y se debe a que el glucógeno se comporta como un buen conductor de la electri- cidad cardíaca.22 G. Importancia de la onda Q en la discusión diagnóstica de las cardiopatías congénitas. Cuando el eje medio de QRS está situado en el cua- drante superior derecho puede ser difícil saber si es una desviación grave del eje de la derecha (-230) o una desviación grave del eje de la izquier- da (-130). Para definir estos casos se estudia la de- rivación AVL, y si hay onda Q en AVL se trata de una rotación del eje en sentido contrario de las agu- jas del reloj, y si no hay onda Q se trata de una desviación marcada del eje a la derecha en el sen- tido de las agujas del reloj. Anteriormente se señala el valor que tiene el eje superior izquierdo para el diagnóstico de algunas cardiopatías congénitas. La presencia de onda Q en las precordiales izquierdas, indica lo siguiente: 1. Que el niño tiene dos ventrículos y que la posición de los ventrículos es normal, sin inversión. 2. Que descarta todas las formas de ventrículo único con trans- posición de los grandes vasos. 3. Todas las formas de transposición corregida de los grandes vasos. 4. Válvulas auriculoventriculares con atresia y transposición de los grandes vasos. La presencia de onda Q en precordiales derechas, indica lo siguiente: 1. Hipertrofia del ventrículo derecho. 2. Trastorno de conducción, como se observa en los casos con inversión ventricular. La presencia de qR en V1 puede estar presente en las si- guientes anomalías: 1. Atresia de la pulmonar 2. Drenaje anómalo de las venas pulmonares. 3. Atresia aórtica.23 4. Transposición de los grandes vasos con defecto septal ventricular pequeño. 5. Corazón triauricular. 6. Atresia mitral. 7. Inversión ventricular. 8. Aurícula común. 9. Excepcional en la tetralogía de Fallot. Datos semiológicos Dilatación de la aurícula derecha Se puede observar en las siguientes patologías: - Cortocircuito en la aurícula derecha. - Drenaje anómalo de venas pulmonares. - Fístula de la arteria coronaria a la aurícula derecha. - Hipertensión pulmonar con regurgitación tricúspide. - Anomalía de Ebstein. Atresia tricuspídea. - Comunicación del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha. - Estenosis e insuficiencia de la tricúspide. Dilatación de la aurícula izquierda Se observa en: - Estenosis e insuficiencia de la mitral. - Estenosis e insuficiencia aórtica. - Hipertensión arterial sistémica. - Fibroelastosis endocárdica. - Defecto del tabique ventricular. - Persistencia del conducto arterioso. - Mixoma auricular izquierdo. Crecimiento del ventrículo derecho Se observa en: - Hipertensión arterial pulmonar. - Tetralogía de Fallot. - Síndrome de Eisenmenger. - Corto circuito auricular. - Regurgitación valvular de la tricúspide.24 Insuficiencia cardíaca congestiva y cianosis Lesiones no estructurales del corazón: síndrome de la membrana hialina, síndrome de policitemia, hijos de madre diabética, hipertensión arterial pulmonar persistente del recién nacido, hipocalcemia, hipoglicemia. Otras como el Pompe, arritmias, anemia, etc. Insuficiencia cardíaca congestiva La insuficiencia cardíaca congestiva es un síndrome clínico que se debe a la incapacidad del miocardio para mantener adecuadamente las demandas de los tejidos del organismo, tanto en reposo como en ejercicio y a las necesidades del pro- ceso de crecimiento. Este fallo miocárdico es consecuencia de: 1. Excesiva sobrecarga impuesta al corazón por defectos es- tructurales. 2. Alteraciones miocárdicas por proceso inflamatorio tóxico. 3. Combinación de factores mecánicos y miocárdicos. Las secuelas de estos factores se manifiestan por conges- tión venosa pulmonar y sistémica, mecanismos de adapta- ción y factores adrenérgicos. En la primera semana de vida, la falla miocárdica más fre- cuente es la hipoplasia del corazón izquierdo, transposición de los grandes vasos y la coartación de la aorta. En el primer mes de vida, una causa importante de fallo miocárdico es la coartación de la aorta asociada a un conduc- to arterioso y a otras lesiones. En este grupo de edad se inclu- yen las lesiones siguientes: canal auriculoventricular común, taquicardia paroxística, drenaje anómalo total de las venas Capítulo 227 pulmonares por debajo del diafragma, atresia tricúspide, ventrículo común, tronco arterioso persistente, y lesiones com- plejas asociadas al síndrome de disgenesia esplénica. En el segundo mes se debe a la transposición de los gran- des vasos y al defecto septal ventricular amplio con la caída de las resistencias pulmonares. En el tercer mes, al defecto septal ventricular asociado al conducto arterioso o al defecto septal auricular. Del tercero al sexto mes al defecto septal ventricular aso- ciado a otras lesiones o como lesión aislada. Después de los seis meses de edad la insuficiencia cardíaca es menos co- mún; se observa en las miocardiopatías, defectos de cojine- tes endocárdicos y drenaje anómalo de venas pulmonares. Cuadro clínico Signos miocárdicos - Taquicardia. - Ritmo de galope. - Pulso arterial saltón si fístula, tronco arterioso o insuficiencia aórtica. - Cardiomegalia. - Sudación. Signos congestión pulmonares - Taquipnea. - Jadeo. - Estertores. - Cianosis. - Disnea paroxística. - Tos. Signos por congestión venosa sistémica - Hepatomegalia. - Dilatación de las venas del cuello. - Edema. Signos radiológicos - Área cardíaca aumentada. - Hilios congestivos. - Líneas de Kerley. Los signos de la insuficiencia cardíaca derecha son: au- mento de la presión venosa sistémica, hepatomegalia. El ede- ma es menos frecuente y en ocasiones es mínimo. En la28 insuficiencia cardíaca izquierda los signos más comunes son: disnea, estertores pulmonares, ritmo de galope y evidencias radiológicas de congestión en ambos pulmones. Diagnóstico diferencial En las primeras horas de nacido, un número considerable de enfermedades puede producir insuficiencia cardíaca congestiva o simularla. 1. En presencia de atresia aórtica o mitral (síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas) con foramen oval ce- rrado o reducido; como la sangre procedente del pulmón no tiene escape a través del tabique auricular, se produce una congestión venosa pulmonar con disnea, cianosis, fallo cardíaco, cardiomegalia y frecuentemente no se oye soplo. 2. El drenaje anómalo de las venas pulmonares por debajo del diafragma se manifiesta por una congestión venosa pulmonar severa desde las primeras horas de nacido; pre- senta un cuadro de insuficiencia cardíaca grave con un co- razón de tamaño normal y en la radiografía del tórax, signos de edema pulmonar. 3. Hijos de madre diabética. Generalmente no tienen insufi- ciencia cardíaca, pero cuando tienen un conducto arterioso o hipoglicemia severa la insuficiencia cardíaca puede ocurrir. 4. Una transfusión placentaria en el momento de nacer provo- ca una sobrecarga miocárdica e insuficiencia cardíaca. Ni- ños pletóricos con insuficiencia cardíaca congestiva. 5. Los gemelos monocigóticos, en el momento de nacer, uno de ellos puede recibir mucha sangre y el otro anémico. El bebé pletórico puede tener cardiomegalia e insuficiencia car- díaca. 6. En la policitemia idiopática, con un hematocrito por encima del 65% estos niños tienen cardiomegalia y no es infrecuente la insuficiencia cardíaca. 7. El distrés respiratorio del recién nacido con un conducto arterioso abierto puede ser difícil de diferenciar de la insufi- ciencia cardíaca congestiva. 8. Algunos niños con cortocircuito de izquierda a derecha, tie- nen polipnea, cardiomegalia, sin insuficiencia cardíaca29 la aorta, drenaje anómalo total de las venas pulmonares, tronco arterioso, persistencia del conducto arterioso con hipertensión pulmonar. 7. Metabólicas: hipoglucemia. 8. Anomalías de la hemoglobina: metahemoglobinemia. 9. Sepsis grave: shock séptico. 10. Hiperviscosidad sanguínea: transfusión placentaria. 11. El aumento repentino de la cianosis en el período neonatal acompañado o no de crisis de hipoxia, ocurre en niños que tienen atresia o estenosis severa de la pulmonar y el con- ducto arterioso abierto se cierra o disminuye de calibre. Enfermedad cardíaca no estructural Síndrome de distrés respiratorio del recién nacido o enfermedad de la membrana hialina Es una causa común de dificultad respiratoria neonatal en los niños nacidos pretérminos. El principal factor de riesgo es la edad gestacional u otros factores como la diabetes, hemorragia materna y la asfixia perinatal. Después de las 37 semanas de gestación se observa excepcionalmente el síndrome de ficultad respiratoria, mientras que màs del 70 % de los recién nacidos entre 28 y 30 semanas de gestación pueden tener el trastorno. Este síndrome se debe a una deficiencia del surfactante pulmonar, así como al estrés e inmadurez fetal. Los pequeños espacios aéreos del pulmón se colapsan y en cada espiración aumenta la atelectasia, que determina una pobre ventilación pulmonar, que unida a una hipoxia provoca una vasocontricción pulmonar. La hipertensión pulmonar es determinante del flujo sanguíneo de derecha a izquierda a través del conducto arterioso abierto o del agujero oval o ambos. Otros cortocircuitos intrapulmonares se establecen. Los bronquiolos terminales y los conductos alveolares cu- biertos por una membrana eosinofílica son característicos, por lo que ha recibo el nombre de enfermedad de la membrana hialina.32 El cuadro clínico se manifiesta por taquipnea, aleteo nasal, tiraje intercostal y subcostal, cianosis, y quejido espiratorio. Otros síntomas son: oliguria, hipotonía, temperatura inestable, hipotensión arterial, taquicardia e insuficiencia cardíaca. El diagnóstico se realiza por el cuadro clínico y el examen radiológico del tórax con los signos típicos, que son: infiltrado reticulogranular difuso, opacidad difusa y broncograma en ambos campos pulmonares, principalmente en los lóbulos superiores. El tamaño del corazón es normal o ligeramente aumentado. El electrocardiograma no tiene signos típicos de la enfer- medad. A causa de que estos enfermos pueden presentar cianosis e insuficiencia cardíaca, este síndrome puede ser confundido con una lesión estructural. Síndrome de hiperviscosidad o policitemia No son términos sinónimos y su definición es aún motivo de controversia. La mayoría de los autores consideran como diagnóstico de la policitemia el valor del hematocrito de 65% o mayor. El 80% de los pacientes con hiperviscosidad tienen policitemia. Los pacientes afectados por policitemia tienen con frecuen- cia síntomas cardiovasculares, como son: circulación pulmonar persistente, cianosis, apnea, cardiomegalia, insufi- ciencia cardíaca congestiva. Otros síntomas como la hipoglucemia, hipocalcemia e hiperbilirrubinemia. Las causas de policitemia son: transfusión placentaria por demora en el cierre del cordón umbilical, transfusión gemelar, hipoxia intrauterina, hijos de madre diabética, anomalías cromosómicas, y la eclampsia. En la vista frontal del tórax se observa cardiomegalia y vascularidad pulmonar aumentada. Hijos de madre diabética Durante el embarazo las madres diabéticas deben tener seguimiento por el diabetólogo y el obstetra, pues la mortali- dad perinatal es alta y la posibilidad de cesárea, infecciones y prematuridad pueden presentarse.33 Las complicaciones que puede tener el hijo, son: asfixia neonatal, traumatismo, anomalías congénitas, hipoglucemia, hipocalcemia, poliglobulia, macrosomía, síndrome de dificul- tad respiratoria y síndrome de hemicolon izquierdo pequeño. Los defectos cardíacos más frecuentes son: defecto septal ventricular y la transposición de los grandes vasos. La hiper- trofia del tabique ventricular es frecuente en aquellos casos que sufren insuficiencia cardíaca congestiva, cuyos síntomas desaparecen de dos a cuatro semanas y la hipertrofia entre 2 y 12 meses. Esta hipertrofia septal cursa con hipoglucemia y predomina en aquellos casos en que la madre ha tenido un tratamiento inadecuado de la diabetes. Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido Se denomina síndrome de circulación fetal persistente en los recién nacidos cuando estos tienen un incremento extraor- dinario de la resistencia de los vasos pulmonares y cortocir- cuito de derecha a izquierda por el agujero oval o conducto arterioso abierto o por ambos, en ausencia de enfermedades identificables del corazón, pulmones, sistema hematológico o sistema nervioso central. El término hipertensión pulmonar secundario del recién nacido se establece para los que tienen una o varias de las causas identificables que aparecen en el cuadro 2. El síndrome de circulación fetal persistente del recién naci- do o la isquemia miocárdica transitoria del recién nacido, ma- nifestado en los niños a término por cianosis, disnea e insuficiencia cardíaca congestiva, sugiere la posibilidad de una enfermedad cardíaca cianótica congénita. Pulsos débiles, hipotensión arterial y signos auscultatorios que evidencian la hipertensión pulmonar y soplo sistólico de regurgitación valvular auriculoventricular. En el electrocardiograma, cambios isquémicos de la onda T y ondas Q anormales. En la radiolo- gía del tórax se aprecia cardiomegalia y la vascularidad pulmonar aumentada.34 Hipocalcemia En general los recién nacidos de 37 semanas de edad gestacional o menos, hijos de madres diabéticas insulino de- pendientes o con asfixia al nacer, se asocian a la hipocalcemia, hiperfosfatemia e hipermagnesemia. El cuadro clínico se ma- nifiesta con temblores, espasmos musculares y convulsiones generalizadas. Determinar los niveles de calcio sérico y en el trazado electrocardiográfico el intervalo QT corregido mayor de 0,40 s o del origen de Q al origen de T superior a 0,20 s. Alteraciones estructurales En esta relación se señalan las lesiones más frecuentes en la edad neonatal y descritas más adelante en este Manual. Franca cianosis en la primera semana neonatal - Transposición de los grandes vasos - Síndrome de hipoplasia del ventrículo derecho - Otras menos frecuentes: . Anomalía de Ebstein. . Drenaje anómalo de venas pulmonares. . Atresia tricuspídea. Franca cianosis entre la primera y cuarta semana - Tetralogía de Fallot. Con insuficiencia cardíaca en la primera semana - Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo. - Síndrome de coartación de la aorta. Con insuficiencia cardíaca entre la primera y cuarta semana - Defecto septal ventricular. - Persistencia del conducto arterioso. - Estenosis aórtica. - Tronco arterioso - Arritmias El síndrome de hipoplasia del ventrículo derecho se mani- fiesta por un ventrículo derecho pequeño cuya severidad de- pende del grado de estenosis de la pulmonar y se acompaña de hipoplasia de la válvula tricúspide y el anillo. El grado de37 cianosis cambia con el flujo pulmonar a través del conducto arterioso. Defectos del tabique auricular y ventricular Ostium secundum. Ostium primum. Aurícula común. Aguje- ro oval permeable. Canal auriculoventricular común. Defec- to del tabique ventricular. Comunicación del ventrículo izquierdo con la aurícula derecha. Ventrículo común. Defecto del tabique auricular tipo ostium secundum Concepto y anatomía patológica El defecto septal auricular tipo ostium secundum es una cardiopatía congénita frecuente con una incidencia del 7% aproximadamente. Es más frecuente en las niñas que en los varones. Los tres tipos principales son: el tipo central o de la fosa oval es el más frecuente y está situado en el centro del tabi- que auricular. El tipo vena cava inferior en la porción baja del tabique. El tipo de la vena cava superior está situado en la unión de la vena cava superior con la aurícula derecha, llama- do también defecto del seno venoso y siempre asociado a un drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas en la vena cava superior o en la aurícula derecha. El defecto tiene forma elíptica y su tamaño es variable, de 1 a 4 cm. Cuando el defecto es muy grande funciona como una aurícula común. El corazón puede estar aumentado de volumen y la aurícu- la derecha distendida. El ventrículo derecho es mayor que el izquierdo. La arteria pul-monar está dilatada y es mayor o del mismo tamaño que la aorta. El defecto septal auricular puede formar parte de otras ano- Capítulo 338 malías del corazón (fig. 1). Cuadro clínico Generalmente es el médico de la familia o el pediatra que en el examen médico encuentra un so- plo y el caso es referido al car- diólogo para su estudio. La mayor parte de los casos son asinto- máticos en el primer año o en el segundo año de edad. Los prime- ros síntomas son disnea de es- fuerzo y fatiga, que aumentan en la medida que aumenta el corto- circuito de izquierda a derecha. La palpación del tórax a lo largo del borde esternal izquierdo reve- la un impulso sistólico a causa de la dilatación del ventrículo derecho. El soplo sistólico del tractus de salida del ventrículo dere- cho se debe al aumento del flujo por el cortocircuito en el nivel auricular, ocasionando a la vez un retumbo en foco tricuspídeo. Inicialmente, se oye un desdoblamiento del segundo ruido en el área de auscultación de la pulmonar y en la medida que aumenta la resistencia vascular pulmonar, disminuye el des- doblamiento del segundo ruido y aumenta la intensidad del soplo. Cuando la hipertensión pulmonar está presente, se pal- pa el segundo ruido y disminuye el flujo de izquierda a dere- cha, desapareciendo el retumbo tricuspídeo. Cuando aumenta la presión en la arteria pulmonar, aumenta la presión en el ventrículo derecho y aurícula derecha invirtiendo al cortocir- cuito en el nivel auricular y aparece la cianosis. Los niños con flujo pulmonar aumentado sufren episodios frecuentes de infección pulmonar; la complicación más fre- cuente es la del defecto septal auricular. La insuficiencia car- díaca puede presentarse en la tercera o cuarta década de la vida. La endocarditis bacteriana es una complicación rara. Examen radiológico Los signos radiológicos dependen de la edad del paciente y el tamaño del defecto. Cuando el cortocircuito de izquierda a Fig. 1. Ostium secundum tipo fosa oval. Se observa el defecto septal en la parte central del tabique auricular y el cortocircuito de izquierda a derecha si no cursa con hipertensión pulmonar.39 derecha es abundante, el corazón puede tener un aumento 6. El defecto septal auricular con hipertensión pulmonar. La hipertensión arterial pulmonar ocurre en el 5% en los niños afectados por un defecto septal auricular aislado tipo ostium secundum y cuando la presión sistólica pulmonar es mayor de 50 mm de mercurio, el cuadro clínico difiere del defecto aislado. La cianosis al esfuerzo y el segundo ruido pulmonar aumentado de intensidad y frecuentemente palpable. La relación cardiotorácica excede el 65 %. La hipertensión pulmonar es mayor cuando el defecto septal auricular se acompaña de otro defecto como el defecto septal ventricular, drenaje anómalo de las venas pulmonares, o un conducto arterioso persistente. El examen electrocardiográfico del defecto septal auricular con hipertensión pulmonar, muestra crecimiento ventricular derecho con ondas R altas en las precordiales derechas. Defecto septal auricular tipo ostium primum Concepto y anatomía patológica Las anomalías del desarrollo de las almohadillas endo- cárdicas producen defectos del tabique auricular, tabique ventricular y válvulas auriculoventriculares. Cuando el tabique auricular está ausente, es la aurícula común; si afecta la parte baja del tabique auricular, es el ostium primum y cuando está afectada la parte baja del tabique auricular, el tabique ventricular y las válvulas auriculoventriculares, recibe el nombre de canal auriculoventricular común (canal AV completo). La anatomía patológica del ostium primum es la siguiente: defecto de la parte baja del tabique auricular, afectación de la válvula mitral en mayor o menor grado. El tabique ventricular y la válvula tricúspide normales (fig.2). Cuadro clínico El cuadro clínico de esta anomalía está asociada general-42 mente a la insuficiencia mitral y se manifiesta por un retardo del crecimiento, disnea, infección respiratoria, y si la regurgitación mitral es severa, la insuficiencia cardíaca es congestiva. Se ausculta un soplo sistólico intenso y prolongado en el apex, que se irradia a la axila. La seve- ridad de los síntomas dependen del grado de la insuficiencia de la mitral. La parte anterior del tórax pue- de ser prominente con un corazón hiperactivo y si la regurgitación mitral es significativa puede pal- parse un frémito sistólico en la punta. El primer ruido es normal y el segundo ruido desdoblado durante la inspiración y la espiración. Soplo sistólico en la parte superior del borde esternal izquierdo. Examen radiológico En la vista frontal del tórax se aprecia un aumento del área cardíaca, hilios gruesos, vascularidad aumentada y la arteria pulmonar dilatada. Si tiene insuficiencia cardíaca, signos congestivos y líneas B de Kerley. Examen electrocardiográfico El eje de QRS entre -30 y -170 grados. Signos de creci- miento auricular derecho y ventricular derecho. El intervalo PR prolongado y si la regurgitación mitral es significativa, creci- miento del ventrículo izquierdo. Diagnóstico y diagnóstico diferencial Generalmente niños con escaso desarrollo estatural y tra- tados por otras patologías, como las infecciones pulmonares a repetición. En el examen físico un soplo sistólico en el área de la pulmonar y soplo sistólico apical de mayor intensidad, desdoblamiento del segundo ruido. Los signos radiológicos y Fig. 2. Observe el defecto septal auricular bajo y la incompetencia de la válvula mitral.43 electrocardiográficos, señalados anteriormente. Algunos niños pueden ser asintomáticos o tener fatiga y disnea de esfuerzo. Si cursan con insuficiencia mitral el cua- dro clínico es más severo. El diagnóstico diferencial con el defecto septal tipo ostium secundum, que no es tan severo como el ostium primum, el eje no es izquierdo superior y no se acompaña generalmente de defecto de la válvula mitral. Con otras anomalías que tienen eje de cojinetes endocárdicos como la aurícula común y el atrioventricularis comunis. La aurícula común tiene discreta cianosis en relación con el esfuerzo, tiene eje izquierdo y crecimiento derecho. La vascularidad pulmonar puede ser obstructiva venosa y frecuentemente asociada a otras anomalías. Aurícula común Concepto y anatomía patológica Como defecto aislado es infre- cuente; el tabique auricular está virtualmente ausente y en general asociado a otras anomalías mayo- res, como la transposición de los grandes vasos, doble emergencia del ventrículo derecho, ventrículo común, dextrocardia, levocardia, en el síndrome de disgenesia esplénica (fig. 3). Cuadro clínico Cianosis discreta o en relación con el ejercicio y los síntomas son más severos cuando se ha desa- rrollado la hipertensión pulmonar y el cuadro clínico simula un canal auriculoventricular completo. Cuando evolucionan con insufi- ciencia cardíaca congestiva, lucen Fig. 3. Aurícula común. Tabique auricular virtualmente ausente. Algunas tienen obstrucción en el orificio de entrada de las venas44 gravemente enfermos. pulmonares en la aurícula. ventricular; afectación de la valva anterior de la mitral; afecta- ción de la valva septal de la tricúspide. Las cuatro cavidades se comunican entre sí por la insuficiencia de las válvulas mitral y tricúspide (fig. 5). Cuadro clínico Los síntomas aparecen tem- prano en la infancia como re- sultado del aumento del flujo pulmonar y la incompetencia de las válvulas mitral y tricúspide. En los primeros días o meses de vida presentan un cuadro de in- suficiencia cardíaca congestiva grave o infección respiratoria. No presentan cianosis en ausencia de hipertensión pulmonar. El primer ruido acentuado y el segundo desdoblado en la inspi- ración. Un soplo sistólico en el borde esternal izquierdo, que pue- de ser intenso y un soplo sistólico de menos intensidad en el foco pulmonar por aumento del flujo y dilatación de la pulmonar. Los síntomas parecidos al defecto septal ventricular aisla- do y al defecto parcial del canal. Examen radiológico El corazón siempre aumentado de tamaño, la aurícula de- recha crecida y en el borde izquierdo un sobresaliente por la orejuela izquierda crecida. La arteria pulmonar dilatada y la vascularidad pulmonar aumentada. Examen electrocardiográfico El electrocardiograma presenta un bloqueo cardíaco de pri- mer grado y el eje de QRS a la izquierda, entre -40 y -170 grados. En la mayoría de los pacientes tienen hipertrofia ventricular izquierda combinada con hipertrofia ventricular de- Fig. 5. Se puede observar las cuatro cavidades que se comunican entre sí y la regurgitación de las válvulas auriculoventriculares.47 recha. Diagnóstico y diagnóstico diferencial La sospecha diagnóstica en todo niño que en los primeros días de nacido presenta signos acústicos de defecto septal ventricular y de insuficiencia cardíaca congestiva con un tra- zado electrocardiográfico con eje de cojinete endocárdico. El diagnóstico diferencial con el defecto septal ventricular, que no tiene la severidad del canal auriculoventricular ni el eje de QRS hacia el cuadrante superior izquierdo. El defecto septal auricular tipo ostium primum tiene pareci- do cuando el soplo de regurgitación mitral es intenso. Cuando esta anomalía cursa con hipertensión arterial pulmonar y cianosis, el diagnóstico diferencial es necesario hacerlo con la atresia tricuspídea, transposición de los gran- des vasos, ventrículo común y la doble emergencia del ventrículo derecho. El canal AV completo es frecuente en el Down. Defecto septal ventricular Concepto y anatomía patológica La comunicación entre ambos ventrículos es la cardiopatía congénita más frecuente en nuestro medio, como lesión aisla- da y como lesión asociada a múltiples anomalías cardiovas- culares. Este defecto tiene distintas formas y localizaciones; tiene un tamaño entre l y 25 mm; la porción membranosa del tabi- que es la más afectada. De la obra de cardiología de J.Moss y H.Adams, tomamos, por el valor clínico que tiene, la clasificación anatomofisiológica del defecto del tabique ventricular en cuatro grupos, que son: pequeño defecto con resistencia vascular pulmonar baja; mo- derado defecto con resistencia vascular pulmonar variable; defecto septal grande con elevación media o moderada de la resistencia pulmonar; defecto grande con marcada resisten-48 cia vascular pulmonar (fig. 6). Fig.6. A. El defecto es pequeño, las cavidades no tienen crecimiento y la pulmonar no está dilatada. B. El defecto es grande. Las cavidades cardíacas ventriculares hipertróficas y la pulmonar dilatada. Cuadro clínico Los cambios que ocurren después del nacimiento tienen importancia en el cuadro clínico, que depende fundamental- mente del tamaño del defecto, el estado de la resistencia vascular pulmonar y los cambios que estos dos parámetros sufren con la edad. Defecto pequeño Cuando el defecto es pequeño el curso de los cambios vasculares pulmonares es normal. Son asintomáticos y se ausculta un soplo sistólico intenso, áspero, que se oye en mesocardio y paraesternal izquierdo, en cuarto y quinto espa- cio intercostal, puede palparse un frémito sistólico. Los ruidos cardíacos normales y sin soplo diastólico en ese nivel. Es la clásica enfermedad de Roger, mucho ruido y defecto pe- queño. La evolución del defecto pequeño es benigna y el único riesgo que tienen es la endocarditis bacteriana, que es muy A B49 rara antes de los dos años de edad. En el defecto septal grande con marcado aumento de la resistencia vascular pulmonar, muestran un corazón de tama- ño normal o ligeramente aumentado de tamaño, crecimiento del ventrículo derecho, arteria pulmonar dilatada, hilios grue- sos y la vascularidad pulmonar periférica disminuida. Examen electrocardiográfico El examen electrocardiográfico evaluado con la clínica y el examen radiológico y el estudio hemodinámico, es de gran utilidad para estimar el tamaño del defecto ventricular, la res- puesta vascular pulmonar, el pronóstico y tiempo óptimo para estimar la cirugía. Cuatro patrones básicos de hipertrofia ventricular o sobre- carga que son: normal, sobrecarga ventricular izquierda, so- brecarga ventricular derecha, sobrecarga combinada. En el defecto ventricular pequeño el electrocardiograma es normal, salvo que el defecto tenga una posición de canal. Cuando el defecto es de moderado tamaño, la regla es la hipertrofia ventricular izquierda por el aumento del volumen de sangre en esa cavidad, manifestándose por Q profunda en V6 con R alta y onda T simétrica. Puede no tener crecimiento ventricular derecho. Cuando el defecto septal ventricular es grande con mar- cado aumento de la resistencia vascular pulmonar, el examen electrocardiográfico presenta crecimiento ventricular derecho y las cavidades izquierdas pueden no tener crecimiento. Algunos defectos grandes pueden tener crecimiento biventricular. Diagnóstico y diagnóstico diferencial La sospecha diagnóstica en un niño no cianótico, con soplo sistólico rudo en tercero y cuarto espacio intercostal en el bor- de izquierdo esternal, irradiado transversalmente. Cardiomegalia radiológica o no, vascularidad aumentada y en el electrocardiograma hipertrofia ventricular izquierda, derecha52 o combinada. El examen ecocardiográfico es concluyente. El diagnóstico diferencial con varias entidades que pueden simular un defecto septal ventricular. Conducto arterioso abierto Tiene soplo sistólico o soplo continuo en el área de la pulmonar, pulso saltón y precordio hiperactivo. El soplo del defecto septal ventricular es característico y distinguible del soplo del conducto arterioso. Fibroelastosis endocárdica Tiene eje izquierdo, soplo sistólico en el apex por la insufi- ciencia mitral y en el electrocardiograma crecimiento ventri- cular izquierdo y ondas T negativas en precordiales izquierdas. El defecto septal tiene soplo sistólico rudo en mesocardio y en la vista radiológica vascularidad de cortocircuito de izquierda a derecha. Doble emergencia del ventrículo derecho con cortocircui- to abundante de izquierda a derecha El electrocardiograma tiene eje izquierdo y superior con ro- tación antihoraria y crecimiento biventricular. Se diferencia del defecto septal por el eje, la cianosis y evo- lución. Tronco arterioso con aumento del flujo pulmonar y sin cia- nosis Tiene pulso saltón, soplo diastólico por la insuficiencia valvular troncular. En la vista radiológica del tórax, cardiomegalia, hilios altos, y bordes rectos del mediastino su- perior. En el electrocardiograma signos de crecimiento biventricular. Estenosis pulmonar infundibular Localizada en el tractus de salida del ventrículo derecho y se ausculta un soplo sistólico con frémito en el precordio iz- quierdo bajo; signos electrocardiográficos de crecimiento ventricular derecho y en la vista radiológica la vascularidad53 pulmonar disminuida. Transposición completa de los grandes vasos con co- municación interventricular e insuficiencia cardíaca congestiva En el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular derecho y en la radiología la forma del corazón ovoide con mediastino superior estrecho y vascularidad pulmonar aumen- tada. Transposición de los grandes vasos corregida con defec- to septal ventricular y sin estenosis de la pulmonar El examen electrocardiográfico es importante por la pre- sencia de onda Q en Vl y ausencia en V6. En la radiografía del tórax, el arco superior izquierdo en forma de hombro. Comunicación del ventrículo izquierdo a la aurícula derecha Tiene soplo sistólico de defecto septal ventricular, pero se irradia a la derecha y hacia arriba. Cursa con crecimiento de la aurícula derecha y puede ser difícil diferenciar con el defecto septal ventricular. El estudio ecocardiográfico define el defec- to en la porción del tabique que se corresponde con la aurícula derecha. Tetralogía de Fallot Aproximadamente el 15% de los casos no tienen cianosis en el primer año de vida, aunque pueden tenerla en relación con el llanto o el esfuerzo físico. Se ausculta soplo sistólico rudo en tercero o cuarto espacio intercostal izquierdo, similar al de la comunicación interventricular. En el electrocardiogra- ma marcado crecimiento ventricular derecho y en la vista radiológica el área cardíaca normal, en forma de sabot, aorta prominente y la vascularidad pulmonar disminuida. Con la coartación de la aorta con defecto septal ventricular La ausencia de pulsos en las extremidades inferiores y la ten-54 sión arterial en las cuatro extremidades definen el diagnóstico. Evolución Los síntomas más severos pueden aparecer en el primer mes de vida. Complicaciones como la hipertensión arterial pulmonar, endocarditis infecciosa y arritmias auriculares. Ventrículo común Concepto y anatomía patológica Conocido con otros nombres, como son: el ventrículo sim- ple, ventrículo único, cor triloculare. Se describe como una condición en la que las dos válvulas auriculoventriculares se abren a una cavidad común que tiene las características de un ventrículo izquierdo o derecho (fig. 8). Como se puede apreciar en la figura las dos válvulas auriculoventriculares se abren en una cavidad que guarda re- lación con el ventrículo izquierdo y casi todos los casos tienen A. Sin inversión B. Con inversión57 Fig.8. Ventrículo común transposición de los grandes vasos. El tronco de la pulmonar nace del ventrículo izquierdo y la aorta del ventrículo derecho rudimentario, pudiendo tener inversión ventricular o no. El 40% tienen estenosis de la pulmonar y otro porcentaje igual tienen estenosis aórtica y el 5%, atresia de la pulmonar. Cuando no hay inversión, el ventrículo derecho está situado hacia adelante, arriba y a la derecha y de aquí nace la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar, teniendo una rela- ción de los grandes vasos igual a la transposición completa. Cuando el ventrículo derecho rudimentario está situado a la izquierda y hacia arriba, la aorta nace anteriormente y a la izquierda de la pulmonar y tiene una posición idéntica a la transposición corregida de los grandes vasos. Las lesiones asociadas al ventrículo común son: defecto septal auricular tipo ostium primum, aurícula común y drenaje anómalo de venas pulmonares; estas dos últimas están aso- ciadas generalmente a la asplenia. Cuadro clínico Generalmente los síntomas aparecen en el primer mes de nacido y el cuadro clínico depende del grado del flujo pulmonar y de la resistencia del flujo sanguíneo en las dos circulacio- nes: pulmonar y sistémica. Se describen dos grupos principales que son: el primero con un flujo pulmonar en el feto, disminuido por el colapso pulmonar y la resistencia pulmonar alta. Después del naci- miento, si no tienen estenosis de la pulmonar, el flujo aumenta considerablemente en la medida que la resistencia pulmonar disminuye y esta sobrecarga al corazón se traduce por dis- nea, fatiga, pobre alimentación, fallo del peso, dificultad respi- ratoria e insuficiencia cardíaca congestiva. La cianosis no es prominente y se aprecia en el 30% aproximadamente. Hepatomegalia, taquicardia, precordio hiperactivo, primer rui- do intenso, tercer ruido y soplo sistólico. En el segundo grupo con flujo pulmonar limitado, la ciano- sis es prominente y la insuficiencia cardíaca rara. Nacen58 cianóticos y aumenta según pasan los días y con el llanto. Precordio quieto, ruidos cardíacos normales y soplo sistólico eyectivo. Examen radiológico La imagen radiológica del corazón no es típica. Aparece el flujo pulmonar aumentado, cardiomegalia, plétora pulmonar y dilatación de la arteria pulmonar. Se sospecha transposición de los grandes vasos por la for- ma ovoide del corazón y pedículo estrecho y la transposición corregida por el borde izquierdo prominente. Dilatación nota- ble de la pulmonar en el ventrículo único con o sin inversión. La vascularidad pulmonar normal o disminuida por estenosis de la pulmonar. La vena cava superior desviada y el hilio dere- cho describe un arco con aspecto de cascada. Examen electrocardiográfico Cuando cursa sin inversión ventricular, los datos siguien- tes: eje de QRS de +25 a +75 grados, presencia de onda Q en precordiales izquierdas, eje izquierdo y cuadro de hipertrofia ventricular izquierda. Los pacientes con inversión, los siguientes datos: Eje de QRS de +100 a +135; ondas Q en D3, aVF y V1 con ausencia de Q en precordiales izquierdas; cuadro de hipertro- fia ventricular derecha; grados variables de bloqueo auriculoventricular y arritmias. Diagnóstico y diagnóstico diferencial Se piensa en ventrículo único en todos aquellos casos que tienen cianosis benigna, auscultación de defecto septal ventricular e insuficiencia cardíaca congestiva y que en lugar de crecimiento biventricular, se observa hipertrofia ventricular derecha o izquierda aisladas. La presencia de bloqueo auriculoventricular o arritmias, si cursan con inversión ventricular. Estos datos electrocardiográficos no se modifican por la magnitud del flujo pulmonar y presente o no la estenosis59 pulmonar. por el síndrome de dificultad res- piratoria (fig. 9). El cierre espontáneo del con- ducto puede ocurrir en los 6 pri- meros meses de edad del niño. Cuadro clínico El cuadro clínico del conducto arterioso depende de la magnitud del flujo sanguíneo pulmonar, rela- cionado con las tres situaciones siguientes: el diámetro del con- ducto; la diferencia de presión en- tre la aorta y la pulmonar; y la resistencia vascular pulmonar y su relación con la sistémica. El flu- jo de izquierda a derecha por el conducto, aumenta el volumen de sangre en las cavidades izquier- das y si esta sobrecarga volumé- trica ocasiona un aumento de trabajo del ventrículo izquierdo, puede desencadenar insuficiencia cardíaca congestiva. El antecedente de rubéola en la madre, en los tres primeros meses del embarazo, puede ser la causa de que entre otras anomalías,el recién nacido tenga un conducto arterioso. La prematuridad es causa frecuente de conducto arterioso abier- to, sobre todo en aquellos que han tenido asfixia fetal. La cianosis se observa en los niños que tienen hipertensión vascular pulmonar con inversión del flujo de derecha a izquier- da. Retardo en el crecimiento de los niños afectados. Los pulsos arteriales periféricos, vigorosos, saltones, y en ocasiones pueden palparse un frémito sistólico o continuo en el área de la pulmonar. En síntesis, los criterios diagnósticos del conducto arterioso son: - Pulsos saltones. - Soplo sistólico o continuo en foco pulmonar. - Procordio hiperactivo. Fig.9. Persistencia del conducto arterioso. Observe el cortocircui- to de izquierda a derecha (de aorta a la pulmonar) en la forma aislada y sin hipertensión pulmonar.62 - Taquipnea. - Cianosis, si hipertensión arterial pulmonar. Signos radiológicos y electrocardiográficos señalados a continuación. Examen radiológico En algunos neonatos con conducto arterioso, se puede observar un abultamiento en la región mediatínica izquierda, que desaparece en los días siguientes de nacido. Si el conducto es pequeño con poco flujo pulmonar, el co- razón tiene el área y contorno normales. Si el conducto es grueso, la vascularidad pulmonar está aumentada y la arteria pulmonar dilatada. El ventrículo izquierdo y derecho crecidos cuando el ductus evoluciona con hipertensión arterial pulmonar. Examen electrocardiográfico El trazado electrocardiográfico puede ser normal en los pri- meros días de nacido. El eje de QRS normal y crecimiento ventricular izquierdo manifestado por ondas R altas en V5 y V6 con ondas Q y ondas T altas. El crecimiento auricular iz- quierdo por P bimodal en D1, V5, V6 y la porción negativa de P ancha y mellada en Vl. Si hipertensión pulmonar, crecimiento biventricular. Complicaciones Insuficiencia cardíaca congestiva manifestada por disnea, taquicardia, ritmo de galope y hepatomegalia. Endocarditis bacteriana subaguda es rara y las vegetaciones tienden a pro- liferar al final del conducto y en la arteria pulmonar con embolización pulmonar. El aneurisma del conducto es otra manifestación rara. In- fecciones pulmonares a repetición. Asociaciones El conducto arterioso es común en una amplia variedad de malformaciones cardiovasculares y en algunas de ellas su presencia es beneficiosa, son las llamadas ductus dependiente63 y el cierre está contraindicado como en aquellas que tienen estenosis severa o atresia de la pulmonar, pues el conducto suministra sangre al pulmón. La combinación de estenosis aórtica con el conducto ar- terioso puede reconocerse por el soplo sistólico en el foco aórtico con frémito sistólico. El soplo se irradia al cuello y el frémito se palpa en foco aórtico y hueco supraesternal. El ductus asociado a la estenosis pulmonar, síndrome de Heiner y Nadas, el soplo sistólico de la estenosis queda en- mascarado por el soplo del conducto. Generalmente antece- dente de rubéola materna y en el electrocardiograma signos de crecimiento ventricular derecho. Cuando el conducto arterioso está asociado a la regur- gitación mitral, muestra soplo sistólico intenso que se oye en el apex y se irradia a la axila. Cuando el conducto arterioso cursa con hipertensión vascular pulmonar severa invierte el cortocircuito de derecha a izquierda, es cianótico y se altera el soplo típico del conducto en el área de la pulmonar. En el electrocardiograma, crecimiento ventricular derecho o crecimiento ventricular combinado. Diagnóstico diferencial Con todas aquellas patologías que simulan el conducto arterioso, como son: Rumor venoso o ruido de moscardón Cuando tiene intensidad suficiente puede ser confundido con el soplo continuo del conducto arterioso. El rumor venoso se oye en la parte alta del esternón a la izquierda o a la dere- cha y desaparece con la compresión de la yugular o cambios de posición de la cabeza. Fístula arteriovenosa pulmonar Cuando la fístula está situada en el área de auscultación de la pulmonar es difícil de distinguir del conducto arterioso; es más fácil diferenciarla del conducto arterioso cuando está si- tuada en un lugar alejado del foco de la pulmonar.64 Aneurisma arteriovenoso pulmonar congénito Concepto y anatomía patológica El aneurisma está formado por canales vasculares, tortuo- sos y de paredes finas, en forma de saco, que se comunica con ramas de la arteria pulmonar y las venas pulmonares. La rama dilatada de la arteria pulmonar lleva sangre venosa den- tro del aneurisma que circula por los canales hasta emerger dentro de una vena pulmonar, sin ser oxigenada la sangre que circula por ella. El volumen de sangre circulante por el aneu- risma no es tan grande como el volumen de sangre que circu- la en las fístulas periféricas arteriovenosas. Los aneurismas pueden tener algunos milímetros y afectar extensamente el pulmón y en algunos casos los canales son tan pequeños que el cortocircuito es mínimo; los pacientes son asintomáticos. El 60 % de los casos están asociados al síndrome de Rendu- Osler-Weber; son más comunes cuando las fístulas son nu- merosas. La bronquiectasia y otras malformaciones cardiovasculares pueden estar presentes en la fístula arteriovenosa pulmonar. Cuadro clínico No hay predominio por el sexo y la cianosis puede pre- sentarse desde la infancia y en ocasiones, en el recién nacido. Cuando el cortocircuito es pequeño son asintomáticos y cuan- do tienen policitemia, evolucionan con un aumento progresivo de la cianosis. La mayoría de los pacientes tienen la sintomatología si- guiente: cianosis, disnea, precordialgia, hemoptisis, dedos en palillos de tambor y soplo sistólico o continuo en el área pulmonar afectada. Examen radiológico En todo paciente con el cuadro clínico referido anteriormen- te, sugiere fístula arteriovenosa pulmonar, por lo que debe67 revisarse cuidadosamente la vista radiológica frontal del tórax, pues casi siempre hay alguna evidencia de la enfermedad. Una opacidad redondeada con dos cuerdas, arterial y venosa es un signo importante de aneurisma arteriovenoso pulmonar. Examen electrocardiográfico Dentro de los límites normales o con pequeños cambios. Diagnóstico La sospecha diagnóstica de fístula arteriovenosa pulmonar en todo paciente que presenta cianosis, disnea, hemoptisis y la vista radiológica con masas redondeadas en las bases pulmonares y la posibilidad de ver vasos que entran o salen de esas sombras. El antecedente telangiectasias y un soplo continuo en el tórax. Fístulas arteriovenosas periféricas o sistémicas Definición y anatomía patológica Las fístulas arteriovenosas pueden ser congénitas o adqui- ridas; las primeras son más frecuentes. Las malformaciones vasculares comunican una arteria aferente y una vena eferente. Las localizaciones más frecuentes son: cerebro, cuello y pared torácica, hígado, la arteria vertebral y la vena galeno. La fístula arteriovenosa cerebral y en el hígado son causas de insuficiencia cardíaca congestiva en el recién nacido. La fístula arteriovenosa cerebral afecta más frecuentemente a los varones que a las hembras con pulsos periféricos saltones, principalmente en el cuello. La fístula torácica afecta principal- mente a la mamaria interna. Las fístulas hepáticas pueden ser múltiples y una expresión del síndrome Rendu-Osler-Weber. Las fístulas de las extremidades provocan hipertrofia y desfiguramiento de la extremidad afectada por los angiomas cu- táneos y subcutáneas con hipertrofia y distrofia de los huesos.68 Cuadro clínico En el grupo pediátrico las fístulas arteriovenosas pueden manifestarse de las siguientes maneras: insuficiencia cardía- ca congestiva; estado circulatorio hiperquinético; otras mani- festaciones. La insuficiencia cardíaca congestiva neonatal Las fístulas localizadas en el hígado y en el cerebro son causa frecuente de fallo miocárdico. Observar circulación co- lateral abdominal y palpar un hígado nodular y soplo en esa región, pensar en el hemangiomaendotelioma. Cuando la fístula afecta el cerebro, puede auscultarse un soplo en el cráneo, salvo que la lesión esté muy profunda. En la radiografía del tórax puede apreciarse cardiomegalia, vascularidad aumentada y en el electrocardiograma crecimiento ventricular derecho o biventricular. Estado circulatorio hiperquinético Cuando el cortocircuito arteriovenoso es abundante sin lle- gar a la insuficiencia cardíaca congestiva, presentando taquicardia, pulso saltón, soplo sistólico y tercer ruido cardíaco. Puede palparse un frémito y soplo en la masa aneurismática. En la radiología el área cardíaca normal o ligeramente au- mentada de tamaño y el segmento de la arteria pulmonar pro- minente. En el electrocardiograma un trastorno de conducción de rama derecha y crecimiento ventricular derecho o biventricular. Otras manifestaciones Angiomas cutáneos, síntomas neurológicos, sangramiento intramural, y baja de plaquetas y fibrinógeno. En la fístula re- nal, hematuria e hipertensión arterial. Diagnóstico diferencial El diagnóstico diferencial de los tres grupos es el siguiente:69 Malposición de grandes vasos Tetralogía de Fallot Concepto y anatomía patológica La tetralogía de Fallot es la lesión cardíaca congénita cianótica más presente en las salas de neonatología en la pri- mera semana de vida. Clásicamente la tetralogía de Fallot consiste en una este- nosis del tractus de salida del ventrículo derecho en uno o varios niveles, un defecto septal ventricular, hipertrofia del ventrículo derecho y la aorta cabalgando sobre el defecto del tabique ventricular. La propuesta de Kirklin y Karp es: Defecto septal ventricular grande; siempre anormalidad del infundíbulo pulmonar; y con- tinuidad fibrótica entre la aorta y la válvula mitral. La base de la valva anterior de la mitral está en continuidad fibrótica con la base de las valvas posterior e izquierda de la válvula aórtica. El defecto septal es grande y rara vez más de uno, situado en la parte anterior del septum ventricular y frecuentemente afecta la porción membranosa. La raíz aórtica cabalga sobre el defecto del tabique y es importante la continuidad fibrótica mitroaórtica. La estenosis de la pulmonar presente, que afecta en cierto grado el infundíbulo y puede ocurrir estrechez adicional valvular; la atresia de la pulmonar es la forma extrema de la obstruc- ción. La estenosis del infundíbulo puede estar asociada a la ausencia de la válvula pulmonar. Las anomalías más frecuentes asociadas al Fallot, son: ar- co aórtico derecho, ausencia de la válvula pulmonar, conducto Tetralogía de Fallot.Transposición completa de los grandes vasos. Transposición corre gida de los grandes vasos.Doble emergencia del ventrículo derecho.Tronco arterioso. Capítulo 572 arterioso, ausencia unilateral de una de las arterias pulmonares, anomalías del retorno venoso, vena cava superior izquierda persistente. La tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente que acompaña al síndrome de Down (fig. 10). Cuadro clínico La cianosis puede presentar- se en el período neonatal y en la mayoría de los casos en los pri- meros 6 meses de vida, aumen- tando con el ejercicio y el frío. La disnea puede ser prominente y aumentar con el esfuerzo, el en- fermo siente alivio cuando des- cansa en cuclillas. La disnea paroxística o crisis de anoxia, caracterizada por un aumento de la frecuencia respi- ratoria y de la cianosis, crisis de síncope y convulsiones. Estos ataques de disnea paroxística pueden aparecer en los prime- ros meses o años de edad y ocurren generalmente por las mañanas, después de una noche tranquilla o en relación con el llanto o la defecación. Se acompaña de acidosis metabólica secundaria a una hipoxia profunda. En el examen físico la tensión es normal, aunque pasado algunos años la tensión arterial puede subir a causa de la hipoxia y poliglobulia. El hígado rara vez aumenta de volu- men, pues rara vez sufren insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando se palpa el bazo, pensar en algún proceso infeccioso añadido, como la endocarditis infecciosa. Se ausculta un soplo sistólico paraesternal izquierdo y cuan- do no se oye se debe a una atresia de la arteria pulmonar o a una severa estenosis. El segundo ruido pulmonar no se des- dobla. Fig. 10 Aorta prominente cabalgan- do sobre el defecto septal ventricular. Arteria pulmonar disminuida de tamaño y ventrículo derecho hiper- trófico.73 Examen radiológico El corazón, en la vista radiológica frontal del tórax, aparece de tamaño normal o ligeramente aumentado de tamaño. La aurícula derecha rara vez crecida y si está muy aumentada de tamaño pensar en otra posibilidad diagnóstica. El apex situado por encima del diafragma y la sombra car- díaca adquiere la forma de un «zapato sueco». Una conca- vidad del segmento medio del borde izquierdo del corazón, pues el tronco de la pulmonar no es visible en más del 80% de los casos y cuando es visible sugiere la posibilidad de una estenosis de la válvula pulmonar. Si es una dilatación impor- tante del tronco de la pulmonar y sus ramas y vasos intrapulmonares, puede tratarse de una regurgitación pulmonar por ausencia de la válvula pulmonar. Los hilios pequeños y la vascularidad pulmonar disminuida, son los signos radiológicos más frecuentes. El botón aórtico es prominente y en el 25% de los casos tienen el arco aórtico derecho y cuando este arco está bien alto, sospechar más en una atresia de la pulmonar que en un Fallot. Cuando la arteria pulmonar izquierda está ausente, la inci- dencia de arco aórtico derecho es del 60% aproximadamente. Examen electrocardiográfico El electrocardiograma no tiene signos específicos en la tetralogía de Fallot, pero tiene un eje derecho y crecimiento del ventrículo derecho. El eje de QRS está situado entre, +120 a +210 grados. No hay evidencia de P alta por crecimiento auricular derecho. El bloqueo incompleto de rama derecha en el 20% de los casos y signos de crecimiento ventricular dere- cho. Cuando el Fallot se acompaña de grados severos de hi- pertrofia ventricular derecha, el complejo qR en V1, es común. La onda T positiva en V1 es normal en las precordiales derechas en las primeras horas de nacido y si persisten des- pués de una semana es un signo de crecimiento ventricular derecho.74 Recordar que el Down cianótico generalmente es la tetralogía de Fallot. Transposición completa de grandes vasos Concepto y anatomía patológica La más común de la transposición de los grandes vasos es llamada D-transposición y se describe así: del ventrículo dere- cho sale la aorta y del ventrículo izquierdo emerge la pulmonar. La aorta situada a la derecha y adelante y la arteria pulmonar a la izquierda y atrás. En el neonato, el agujero oval funciona como orificio de mezcla y el conducto arterioso juega el mis- mo papel. Se describen cuatro grupos que son: A. Con tabique ventricular intacto. B. Con tabique ventricular intacto y estenosis pulmonar. C. Con defecto del tabique ventricular. D. Con defecto del tabique ventricular y estenosis de la pulmonar (fig. 11). Cuadro clínico En el período neonatal la transposición completa de los gran- des vasos tiene tres formas principales de presentación, que son: Grupo 1. Hipoxia y acidosis. Grupo 2. Insuficiencia cardíaca congestiva. Grupo 3. Con oligohemia pulmonar. Grupo l. Este grupo con hipoxia y acidosis tienen una in- adecuada comunicación entre las dos circulaciones con un tabique intacto o un pequeño defecto septal ventricular. Cianótico y con dificultad respiratoria desde el nacimiento. La gasometría típica es de un pH de 7, un PO 2 de 25 mm de Hg y un PCO 2 de 35 mm. La administración de oxígeno al 100% modifica poco la gasometría. En el examen: cianosis, taquicardia, pulsos normales, pri- mer ruido normal, segundo ruido ligeramente desdoblado, soplo77 sistólico no específico o ausente. Evolutivamente la dificultad respiratoria aumenta, signos de insuficiencia cardíaca congestiva y hepatomegalia. La gasometría puede ser así: pH 6,8; un PC0 2 de 25 mm y el PO 2 de 19 mm. Grupo 2. Con insuficiencia cardíaca manifestada por cia- nosis, disnea, taquicardia, pulsos presentes, precordio hiperactivo, soplo sistólico rudo paraesternal izquierdo y aun- que el conducto arterioso esté presente es difícil oír el soplo continuo en el área de la pulmonar. Fig. 11. Transposición completa de grandes vasos A B C D78 La gasometría en este grupo tiene las siguientes caracte- rísticas, que son: P02 entre 30 y 40 mm de Hg, y el pH entre 7,30 y 7,40. Grupo 3. Son los que tienen oligohemia pulmonar y viven mayor tiempo. La insuficiencia cardíaca es rara y la cianosis es media. Los ruidos cardíacos regulares y soplo sistólico e hígado no aumentado de volumen. Si la estenosis pulmonar es severa, en el final de la primera semana de vida la cianosis es más marcada y pueden evolu- cionar con hipoxia severa. En todos estos casos es necesario tomar la tensión arterial en las cuatro extremidades por la posibilidad de que estén asociados a la coartación de la aorta o la interrupción del arco aórtico. Examen radiológico El mediastino superior estrecho se debe al curso paralelo de los grandes vasos en la vista radiológica frontal del tórax y el aumento progresivo del área cardíaca según pasan los días. La forma ovoide se puede observar desde los primeros días de nacido con vascularidad normal y el área cardíaca aumen- tada de tamaño cuando tienen insuficiencia cardíaca congestiva. Los del tercer grupo con estenosis de la pulmonar puede ser confundido con el Fallot por tener la vascularidad dismi- nuida y el corazón pequeño o normal. El aspecto de bota y la aorta prominente distinguen el Fallot. La siguiente tríada tiene valor para sugerir el diagnóstico: corazón oval con mediastino superior estrecho, cardiomegalia y aumento de la vascularidad pulmonar. Examen electrocardiográfico El examen electrocardiográfico puede ser normal en la prime- ra semana de vida con un ritmo sinusal regular, un PR normal y sin disrritmias. El eje de QRS es derecho entre +90 y +180 gra- dos. Inicialmente las ondas T positivas en precordiales dere- chas, y si persisten positivas después de la primera semana de vida, identifican un crecimiento ventricular derecho.79 Pueden ocurrir otras anomalías como la dextrocardia y la mesocardia. La alteración cardiovascular más frecuente asociada a la transposición corregida es la estenosis pulmonar en 50% de los casos y le sigue el defecto septal ventricular, generalmen- te grande. El ventrículo simple asociado a transposición corre- gida en 40% aproximadamente. Otras lesiones como la regurgitación o atresia de las válvulas auriculoventriculares. La anomalía de Ebstein ha sido reportada, así como el defecto septal auricular, conducto arterioso y coartación de la aorta. Las arritmias son frecuentes. Cuadro clínico El cuadro clínico depende de las lesiones asociadas y se describen tres grupos principales, que son: los que tienen cortocircuitos de izquierda a derecha por un defecto septal ventricular sin obstrucción significativa del flujo pulmonar; gru- po con cortocircuito de derecha a izquierda con flujo pulmonar reducido por la estenosis pulmonar; los que tienen tabique ventricular intacto y tienen incompetencia de la válvula mitral. La mayoría de los pacientes (65%) inician los síntomas en los tres primeros meses de nacido y el 35% entre los tres meses y el primer año de vida. El grupo con aumento del flujo pulmonar, sufren de disnea, infecciones respiratorias e insuficiencia cardíaca congestiva. Los que tienen obstrucción del flujo pulmonar sufren de crisis de hipoxia, precordio quieto, soplo sistólico en el área de la pulmonar. El grupo que tiene incompetencia de la válvula mitral tiene soplo sistólico intenso en el apex, que se irradia a la axila. Es importante señalar que cuando se palpa el segundo rui- do en el área de la pulmonar, no se trata de una hipertensión vascular pulmonar. Examen radiológico Cuando la transposición corregida de los grandes vasos no está asociada a otras anomalías o son pequeñas, los tres sig- nos básicos son:82 1. La presencia de la aorta ascendente en el borde izquierdo de la silueta cardíaca. 2. Ausencia de la arteria pulmonar principal cuando el corto circuito de izquierda a derecha lo sugiere el cuadro clínico. 3. Anomalía de posición como la dextrocardia, levocardia o mesocardia. Cuando la vascularidad pulmonar está aumentada y el tron- co de la pulmonar no es prominente, pensar en esta posibili- dad diagnóstica. El hilio pulmonar derecho alto, es un signo frecuente. Examen electrocardiográfico Dos cuadros electrocardiográficos son importantes: uno, arritmias cardíacas frecuentes y el segundo es la anomalía de dirección de la fase inicial de la despolarización ventricular. Los trastornos más frecuentes del ritmo, son: bloqueo auriculoventricular de primer grado, segundo o tercero, diso- ciación auriculoventricular, flutter auricular, fibrilación auricu- lar, ritmo de la unión, taquicardia paroxística y extrasístoles. Normalmente la despolarización de los ventrículos es de izquierda a derecha, inscribiéndose ondas Q en las precordiales izquierdas. En la transposición corregida hay ausencia de on- das Q en las precordiales izquierdas y presente en las precordiales derechas, pues la despolarización ventricular es de derecha a izquierda anormalmente. Los casos con estenosis de la pulmonar, presentan ondas R altas en V1 y cuando hay un flujo abundante de izquierda a derecha, muestra un crecimiento ventricular «izquierdo» con ondas R altas en V6 o combinadas con ondas R altas en V1. El eje de QRS es aproximadamente de +100 grados en los casos sin obstrucción de la pulmonar y mayor de +100 cuando tienen estenosis de la pulmonar. Diagnóstico El diagnóstico de la transposición corregida de los grandes vasos puede ser difícil cuando se acompaña de malformacio- nes cardiovasculares o malposiciones del corazón, siendo entonces necesario completar el estudio con ecocardiografía.83 El primer indicio de la enfermedad es la ausencia de ondas Q en precordiales izquierdas y presentes en las precordiales derechas. La dificultad respiratoria se presenta en aquellos casos que tienen flujo pulmonar aumentado por cortocircuitos, así como infecciones respiratorias e insuficiencia cardíaca congestiva. Cuando el flujo es de derecha a izquierda y tienen esteno- sis de la pulmonar el cuadro clínico es similar a la tetralogía de Fallot. El electrocardiograma y la radiología son complemen- tarios importantes para el diagnóstico diferencial con el defec- to septal ventricular, ventrículo único, insuficiencia mitral y la doble emergencia del ventrículo derecho. Los niños que tienen lesión aislada pueden tener una vida normal y los que tienen lesiones asociadas con severos dis- turbios hemodinámicos, requieren generalmente de la cirugía para poder vivir. Doble emergencia del ventrículo derecho Definición y anatomía patológica Se define en que hay dos ventrículos y que uno de los gran- des vasos y la mitad del otro salen del ventrículo derecho. Cuando la pulmonar está situada por encima del defecto septal hay continuidad fibrótica mitropulmonar y cuando la aorta cabalga sobre el defecto y la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo penetra en ella, sin estenosis de la pulmonar, la cia- nosis puede no presentarse hasta que se desarrolla la hipertensión pulmonar. Lo que caracteriza a la doble emergencia del ventrículo de- recho es la relación que guardan los grandes vasos con el defecto septal ventricular y la presencia o no de la estenosis de la pulmonar. Cuando la pulmonar está situada encima del defecto septal, la cianosis está presente desde el nacimiento. Los pacientes que tienen estenosis de la pulmonar recuerdan clínicamente a la tetralogía de Fallot.84