Baixe Manual de Condutas anemia falciforme e outras Manuais, Projetos, Pesquisas em PDF para Enfermagem, somente na Docsity! ” Ur a '* CONDUTAS BÁSICAS NA a JOENÇA FALCIFORME Anemia a nl 1 ÍNDICE página INTRODUÇÃO ...................................................................................................................................... 03 O QUE É DOENÇA FALCIFORME .......................................................................................................... 05 CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA ........................................................................................................... 08 CRISES DE DOR .................................................................................................................................... 09 SÍNDROME DE DOR TORÁCICA AGUDA ............................................................................................. 11 FEBRE .................................................................................................................................................... 12 IMUNIZAÇÕES ..................................................................................................................................... 13 CRISE APLÁSTICA ................................................................................................................................. 14 CRISE DE SEQÜESTRAÇÃO ESPLÊNICA ................................................................................................. 14 FÍGADO E VIAS BILIARES E ICTERÍCIA .................................................................................................. 15 ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL ......................................................................................................... 16 ÚLCERA DE PERNA ............................................................................................................................... 16 GRAVIDEZ E CONTRACEPÇÃO ............................................................................................................. 17 PRIAPISMO .......................................................................................................................................... 17 INDICAÇÕES ESPECÍFICAS DE TRANSFUSÕES ...................................................................................... 18 CUIDADOS GLOBAIS AO PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME ....................................................... 19 CENTROS DE REFERÊNCIA EM ASSISTÊNCIA AO DOENTE FALCIFORME .............................................. 20 MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 4 5 O QUE É DOENÇA FALCIFORME A doença falciforme é uma alteração genética, caracterizada por um tipo de hemoglobina anormal designada por hemoglobina S ( ou Hb S ) que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”. O termo doença falciforme define as hemoglobinopatias nas quais pelo menos uma das hemoglobinas anormais é a Hb S. As doenças falciformes mais freqüentes são a Anemia Falciforme (ou Hb SS ), a S Talassemia ou Microdrepanocitose e as duplas heterozigoses Hb SC e Hb SD. Para o diagnóstico seguro de uma das três situações acima é de fundamental importância conhecer a forma de herança da doença falciforme. Na maioria dos casos, os pais de pacientes com doença falciforme são portadores assintomáticos dessa alteração genética. A situação mais comum se verifica quando dois portadores assintomáticos de falciforme, com patrimônio genético representado pela hemoglobina normal (Hb A ) associada à hemoglobina S ( Hb S ) e cuja representação universal é Hb AS, se unem constituindo uma prole. O exemplo abaixo mostra a probabilidade deste casal gerar filhos sem a doença falciforme, gerar portadores assintomáticos, e com doença falciforme. A geração de uma pessoa com doença falciforme do tipo S Beta Talassemia ou microdrepanocitose, ocorre na seguinte situação: MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 6 Da mesma forma , a geração de uma pessoa com doença falciforme de dupla heterozigose entre Hb S e um outro tipo de hemoglobina anormal, como por exemplo a Hb C, se verifica conforme situação abaixo: O portador assintomático de falciforme , também conhecido por portador do traço de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, não é anêmico, não tem anormalidades físicas e tem uma vida normal. Os portadores de doença falciforme, por outro lado, podem apresentar sintomatologia importante e graves complicações. A Hb S tem uma característica química especial que em situações de ausência ou diminuição da tensão de oxigênio provoca a sua polimerização, alterando drasticamente a morfologia do eritrócito que adquire a forma de foice. Estes eritrócitos falcizados dificultam a circulação sangüínea provocando vaso-oclusão e infarto na área afetada. Conseqüentemente, esses problemas resultam em isquemia, dor, necrose e disfunções, bem como danos permanentes aos tecidos e órgãos além da hemólise crônica. 9 DIFERENCIAÇÃO LABORATORIAL DAS HEMOGLOBINOPATIAS MAIS COMUNS CRISES DE DOR As crises dolorosas são as complicações mais freqüentes da Doença Falciforme e comumente cons- tituem a sua primeira manifestação. Elas são causadas pelo dano tissular isquêmico secundário à obstrução do fluxo sangüíneo pelas hemácias falcizadas. A redução do fluxo sangüíneo causa hipóxia regional e acidose, que podem exacerbar o processo de falcização aumentando o dano isquêmico. Essas crises de dor duram normalmente de 4 a 6 dias, podendo, às vezes, persistir por semanas. Hipóxia, infecção, febre, acidose, desidratação e exposição ao frio extremo podem precipitar as crises álgicas. Os pacientes mais velhos citam que a depressão e exaustão física podem ser fatores precipitantes das crises. Os pacientes podem apresentar dor severa nas extremidades, abdômen e nas costas. A primeira manifestação de dor na maioria das crianças é a dactilite ( ou síndrome mão-pé ). Outras manifestações músculo-esqueléticas podem ser simétricas ou não, ou mesmo migratórias com eventual presença de aumen- to de volume, febre, eritema e calor local tornando, às vezes, difícil o diagnóstico diferencial com osteomielite, artrite séptica, sinovite e febre reumática. A dor abdominal pode simular abdômen agudo cirúrgico ou infec- cioso, ou processos ginecológicos. É importante lembrar que, em crianças, as pneumonias, principalmente as de base, podem cursar com dor abdominal. Considerar como fatores de risco: febre maior que 38o C, desidratação, palidez, vômitos recorrentes, aumento de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agudos, sintomas neurológicos, priapismo, processos álgicos que não se resolvem com analgésicos comuns. O tratamento consiste em eliminar os fatores precipitantes, repouso, assegurar boa hidratação (muitas vezes é necessário hidratação parenteral ) e analgesia adequada. Diagnóstico Severidadeclínica Hb ( g/dl ) Ht (% ) VCM (µ3 ) Reticulócito ( % ) Morfologia Eletroforese Hb ( % ) SS Moderada a severa 7.5 (6.0 - 9.0) 22 (18 - 30) 93 11 (4 - 30) Freqüentes hemácias em foice, em alvo eritroblastos S : 80 - 90 F: 02 - 20 A 2 : < 3,5 SC Leve a Moderada 11.0 (9.0 -14.0) 30 (26 - 40) 80 3 (1.5 - 6) Freqüentes hemácias em alvo e raras em foice S : 45 - 55 C : 45 - 55 F : 0,2 - 8 S βtal + Leve a Moderada 11.0 (8.0 -13.0) 32 (25 - 40) 76 3 (1.5 - 6) Discreta hipocromia microcitose Hm em foice S : 55 - 75 A 1 : 15 - 30 F : 01 - 20 A 2 : > 3,6 S βtal 0 Leve a Severa 8.0 (7.0 -10.0) 25 (20 - 36) 69 8 (3 -18) Acentuada hipocromia e microcitose Hm em alvo e em foice S : 50 - 85 F : 02 - 30 A 2 : > 3,6 AS Assintom. Normal Normal Normal Normal Normal S : 38 - 45 A 1 : 55 - 60 A 2 : 01 - 03 MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 10 MANUSEIO DA CRISE DE DOR 1 - Pacientes com queixa de dor devem ser imediatamente avaliados se existir um ou mais dos seguintes fatores de risco: febre dor abdominal dor no tórax ou sintomas torácicos letargia severa cefaléia dor associada com extrema fraqueza ou perda de função local edema articular agudo dor que não melhora com medidas de rotinas ( repouso, líquidos e dipirona ) dor em região lombar sugestivo de pielonefrite 2 - Os pacientes com dor leve devem ser instruídos para tomar analgésicos, aumentar a ingestão hídrica e serem reavaliados no dia seguinte. 3 - O exame físico deve ser dirigido na tentativa de afastar complicações que mascarem a crise falciforme. Aqueles com dor abdominal aguda devem ser internados e obtida uma avaliação pela equipe de cirurgia. 4 - A investigação laboratorial inclui: Hemograma com contagem de reticulócitos Se febre presente, seguir rotina para febre Se sintomas respiratórios presentes, seguir rotina específica Se suspeitar de osteomielite ou artrite fazer Rx da área com cintilografia caso necessário, punção aspirativa com cultura do material e solicitar avaliação do ortopedista Se tiver dor lombar fazer EAS com urinocultura e antibiograma 5 - Tratamento: Reduzir o medo e a ansiedade - suporte psicológico Retirar a causa desencadeante Tratar prontamente a dor - tabela ao lado Estimular a ingestão oral de líquidos Repouso relativo Evitar mudanças bruscas de temperatura Aquecimento das articulações acometidas Hidratação parenteral se a dor for moderada a severa. Fazer 3 a 5 litros por dia em adultos e 1,5 vezes as necessidades hídricas diárias em crianças Reavaliação periódica Em alguns casos podem estar indicados o uso de narcóticos Se a dor não conseguir ser controlada com analgesia, utilizar anti-inflamatório como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 hs. 6 - Aqueles pacientes que apresentam fatores de risco ou aqueles em que a dor não melhora após 8 horas da instalação da terapia deverão ser internados e tratados de acordo com protocolo. 11 Propoxipheno (Doloxene) (Analtrix) 65 mg/dose VO 4/4 hs Não recomendado para crianças. Narcóticos com dependência potencial Codeína + Acetaminofen (Tylex ) 1,0mg/kg/dose de codeína VO 4/4 hs Droga de escolha para dor leve a moderada Aspirina (AAS) 0,3-0,6 g - adulto8mg/kg/dose - cça VO 4/4 hs Pode ser usado como narcótico potencializando a analgesia Dipirona (Novalgina) 500 mg - adulto25mg/kg/dose VO EV 4/4 hs Pode ser utilizado com outro analgésico como codeína Acetaminofen (Tylenol ) 0,3-0,6 g - adulto8mg/kg/dose - cça VO 4/4 hs Pode ser usado como narcótico potencializando a analgesia (Tylex) Ibuprofeno ( Motrin) 1200-2100 mg/dia VO 4/4 hs Evitar em crianças Droga Dose Via Intervalo Observações TABELA DE ANALGÉSICOS NA DOR SEVERA SÍNDROME DA DOR TORÁCICA AGUDA 1 - A síndrome de dor torácica se caracteriza por dor torácica aguda e intensa com febre, tosse e dispnéia moderada a grave podendo ocorrer hipoxemia e hipercapnia. É causada por infecção, embolia de medula óssea necrótica, vaso-oclusão pulmonar e seqüestro pulmonar. Todos os pacientes com sintomas torácicos ou pulmonares deverão ser imediatamente examinados. Comparar com os dados basais. 2 - Solicitar os exames: RX de tórax Hemograma com contagem de reticulócitos Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possível) Gasometria arterial em ar ambiente Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo se possível) Cintilografia cardíaca - mapeamento cardíaco - está indicado quando existem sintomas torácicos com RX de tórax normal ECG (opcional) Estudos virais (opcional) TABELA DE ANALGÉSICOS NA DOR LEVE/MODERADA Droga Dose Via Intervalo Observações Morfina 0,15mg/kg/dose EV,SC,IM 3/3 - 4/4 hs Droga de escolha para dor severa Meperidina (Demerol ) 1,5mg/kg/dose IM,EV 2/2 - 4/4 hs Aumento da incidência de convulsões Evitar em pac. c/ doença renal/neurológica Hydromorfina (Dilaudid ) 0,02mg/kg/dose IM,EV 3/3 - 4/4 hs* * A infusão endovenosa contínua promove excelente controle da dor mas deverá ser realizada somente por instituições familiarizadas com seu uso. MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 14 2 - Vacina contra Haemophilus influenzae - 3 doses com intervalos mínimos de 2 meses com 1 reforço aos 15 meses. Para as crianças com mais de 15 meses fazer somente uma dose. 3 - Vacina contra a Hepatite B (recombinante ) - 3 doses sendo as 2 primeiras com intervalo mínimo de 1 mês e a terceira 6 meses após a primeira. 4 - Vacina contra o Streptpcoccus pneumoniae - 1 dose após 2 anos de idade com um reforço 5 anos após a primeira dose. 5 - Profilaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses até 5 anos de idade conforme o seguinte esquema: Penicilina V oral: 4 meses - 2 anos → 125mg 2 x/dia 2 - 5 anos → 250 mg 2x/dia Penicilina Benzatina: 4 meses - 2 anos → 300.000 UI 28/28 dias 2 - 5 anos → 600.000 UI 28/28 dias O uso sistemático desse programa vacinal associado ao uso de penicilina profilática tem demonstrado uma redução drástica na incidência e na mortalidade por infecções causadas por germes encapsulados. Como medida profilática utilizamos o ácido fólico rotineiramente na dose de 5 mg/dia, 3 vezes por semana. CRISE APLÁSTICA As crises aplásticas não são muito freqüentes e geralmente ocorrem após processos infecciosos, mesmo após infecções relativamente insignificantes. Crises aplásticas severas estão geralmente relaciona- das com infecção pelo Parvovírus B19. Clinicamente se apresentam por sintomas de anemia aguda sem aumento esplênico podendo, em situações mais severas, estar presentes sinais de choque hipovolêmico. A principal diferença laboratorial entre estas crises e as de seqüestro esplênico é a presença de reticulocitopenia na crise aplástica e reticulocitose na de seqüestro. O tratamento é sintomático e transfusões de concentrado de hemácias devem ser administradas se necessário. A monitorização do estado hemodinâmico é que possibilitará a indicação precisa de hemotransfusão. Tais crises são auto-limitadas com duração de 7 - 10 dias e raramente recorrem. CRISE DE SEQÜESTRAÇÃO ESPLÊNICA Os portadores de doença falciforme podem sofrer repentinamente um acúmulo intraesplênico de grandes volumes de sangue, que é denominado de “crise de seqüestração esplênica”. Na anemia falciforme, estas intercorrências podem se iniciar a partir dos 5 meses de vida, sendo raras após os 2 anos. Nos portadores de outras sídromes falciformes, que permanecem com o baço aumentado, estas crises podem ocorrer também após a infância. Nestas crises, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda súbita do nível de hemoglobina, podendo provocar choque hipovolêmico e morte. Esta crise é uma das principais causas de morte nas crianças com anemia falciforme e deve ser prontamente diagnosticada e tratada. 15 Nos pacientes portadores de esplenomegalia volumosa deve ser feita orientação familiar quanto à palpação do baço para diagnóstico precoce do aumento súbito da víscera e socorro imediato. Freqüentemente ocorre rápido aumento do baço, com queda importante da hemoglobina até valores inferiores a 5 g/dl e aumento no número de reticulócitos já que a medula óssea continua em pleno funciona- mento. Tratamento: Controle freqüente dos sinais vitais, hemoglobina, função renal e hepática e dos fatores de coagulação. Rápida correção da hipovolemia com transfusão de hemácias para aumentar a Hb para 9 - 10 g/dl. Em pacientes que sofreram uma crise severa de seqüestro deve ser considerada a indica- ção de esplenectomia, uma vez que existe a possibilidade de recidiva. Fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazendo a vacina contra o Streptococcus pneumoniae previamente à cirurgia. Para as crianças até 5 anos - programa de transfusão crônica ou hipertransfusão mantendo Hb S < 30 % e educação familiar quanto à palpação do baço. FÍGADO E VIAS BILIARES E ICTERÍCIA A litíase biliar ocorre em 14 % das crianças menores de 10 anos, em 30 % dos adolescentes e em 75% dos adultos portadores de anemia falciforme. Esses percentuais são quase os mesmos para os pacientes com S beta talassemia. A freqüência para a Hb SC é de 40 % e os S beta + talassemia é de 20 %. Os cálculos biliares são múltiplos e em 60 % dos casos são radiopacos. Podem ser assintomáticos por muito tempo ou causar sintomas crônicos como empaxamento, náuseas, vômitos e dor no quadrante superior direito. As complicações mais comuns são a colecistite, obstrução do ducto biliar e, mais raramente, pancreatite aguda. A retirada eletiva dos cálculos biliares assintomáticos, diagnosticados ao acaso, é um assunto contro- verso. A maioria dos especialistas não indica a cirurgia antes que os sintomas ocorram. O paciente deve ser orientado a fazer dieta pobre em gorduras. Episódios de colecistite aguda devem ser tratados conservadoramente com antibióticos, manutenção do balanço hidroeletrolítico e cuidados gerais até que a crise regrida. A colecistectomia deverá então ser realizada. O comprometimento agudo do fígado deve ser cuidadosamente avaliado. Pacientes com dor abdomi- nal no quadrante superior direito, icterícia e febre podem estar acometidos de colecistite, hepatite viral, crise vaso-oclusiva hepática, obstrução do ducto biliar comum ou hepatoxicidade induzida por drogas. Em crianças e adultos, o fígado pode ser sítio de seqüestração de hemácias durante crises vaso- oclusivas, com icterícia e hepatomegalia, com queda do Ht e Hb. Raramente há evolução para insuficiência hepática na doença hepática aguda. Em pacientes cronicamente transfundidos, o aumento do volume e fibrose do fígado são resultado da hemosiderose. A doença hepática pode evoluir para cirrose. A avaliação hepática e biliar deve ser feita periodicamente através de exames laboratoriais e de imagens ( RX e ultrassonografia ) e o paciente encaminhado para serviços especializados. A menor sobrevida dos glóbulos vermelhos na doença falciforme aumenta os níveis séricos de bilirrubina, às custas de bilirrubina indireta, sendo freqüente a presença de icterícia. Esta pode às vezes se exacerbar em situações de aumento da taxa de hemólise, o que pode ser confirmado laboratorialmente pela diminuição dos níveis de hemoglobina e aumento nos números de reticulócitos. Deve-se estar alerta para a possibilidade da presença de deficiência de G6PD, comum em pacientes portadores de doença falciforme. Do ponto de vista terapêutico, não existem recursos práticos para a diminuição da icterícia em MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 16 pacientes que cursam com esta alteração. Alguns pacientes melhoram com adequada hidratação oral ou parenteral. Como a icterícia pode ser um sinal de infecção num paciente com doença falciforme, uma investiga- ção minuciosa da causa desencadeante é necessária nos casos de exacerbação do processo. ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL A obstrução de artérias cerebrais, provocando isquemia e infarto, ocorre em cerca de 10% dos porta- dores de doença falciforme. As manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir hemiparesia, hemianestesia, deficiência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais generalizados como coma e convulsões podem ocorrer. Embora a recuperação possa ser completa em alguns casos, são freqüentes o dano intelectual, seqüelas neurológicas graves e morte. A recidiva do acidente vascular cerebral provoca danos maiores e aumenta a mortalidade. Pacientes que apresentam sintomas neurológicos agudos devem sempre ser internados. Deve-se ex- cluir meningite se o paciente estiver apresentando febre ou cefaléia. Em menores de 1 ano com crise convulsiva é mandatória a punção lombar para afastar infecção do SNC. Ao se suspeitar de acidente vascular cerebral deve-se proceder rapidamente a exsangüíneo transfusão, que pode ajudar a prevenir a sua progres- são e iniciar a investigação que deve constar de tomografia cerebral ou arteriografia (após a exsangüíneo), acompanhada por neurologista. Após a regressão do quadro agudo, o paciente deve ser mantido em regime crônico de transfusões (regime de hipertransfusões) para manter a concentração de Hb S inferior a 30 %. Este regime deve ser mantido por tempo indefinido. ÚLCERA DE PERNA As úlceras de perna estão presentes em 8 a 10 % dos portadores de doença falciforme, principalmen- te após a primeira década de vida. Estas úlceras ocorrem geralmente no terço inferior da perna, sobre e ao redor do maléolo medial ou lateral, ocasionalmente sobre a tíbia ou dorso do pé. Setenta e cinco por cento dos pacientes são portadores do genótipo SS. Sua etiologia pode ser traumática por contusões ou picadas de insetos ou espontânea por hipóxia tissular por crises vaso-oclusivas crônicas. São lesões de tamanho variá- vel, com margem definida, bordas em relevo e base com tecido de granulação. Elas são resistentes à terapia, podendo permanecer por meses ou anos. O diagnóstico diferencial deve ser feito com veias varicosas, diabete e doença colagenosa vascular. Tratamento: Preventivo: Boa higiene local Calçados de proteção Evitar picadas de insetos Meias elásticas e de algodão Restrição de sódio Cremes hidratantes Acompanhamento médico regular 19 CUIDADOS GLOBAIS AO PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME TIPO DE AVALIAÇÃO INTERVALO Exame físico < 6 meses ....................................................................................................................mensal > 6 meses ............................................................................................................ a cada 2 meses > 1 a 5 anos .......................................................................................................... a cada 3 meses > 5 anos ................................................................................................................ a cada 4 meses Aconselhamento Genético Estudo familiar .............................................................................................................. inicial Aconselhamento - educação ........................................................................................ anual Avaliação dentária ................................................................................................................. semestral Avaliação nutricional ........................................................................................... anual Exame oftalmológico direto ..................................................................................... anual > de 10 anos Esquema de Imunização Tríplice, Sabin, BCG, MMR, Sarampo ............................................................ intervalos padronizados Anti pneumocóccica .................................................................................................... > 2 anos Anti H. Influenzae e Anti hepatite B ................................................................ intervalos padronizados Uso profilático de penicilina .................................................................................. até 5 anos Estudos hematológicos Hemoglobina ......................................................................................................... a cada consulta Hemograma com reticulócitos ............................................................................ a cada 4 meses Eletroforese de Hb e quantificação de Hb Fetal ........................................................... inicial Ferritina .......................................................................................................................... anual Aloanticorpos eritrocitários ....................................................................... basal, pré e pós transfusional Estudos de fígado-vesícula biliar Função hepática ............................................................................................................ anual Anticorpos e antígenos para hepatite B e C .................................................. anual nos transfundidos Ultrassom abdominal ..................................................................................... anual em > de 6 anos Estudos de função renal Uréia, creatinina, ácido úrico, EAS................................................................................ anual Avaliação cardíaca ECG e ecocardiograma ............................................................................................... bianual Avaliação pulmonar RX de tórax, testes de função pulmonar ........................................................... bianual > de 5 anos MANUAL DE CONDUTAS BÁSICAS NA DOENÇA FALCIFORME 20 CENTROS DE REFERÊNCIA DE ASSISTÊNCIA AO DOENTE FALCIFORME 1 - Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira - UFRJ Av. Brigadeiro Trompowsky s/n0 - Ilha do Fundão Setor de Triagem - 8 às 16:00 hs com encaminhamento médico Telefone: (0XX) (21) 2590-4640 2 - Instituto Estadual de Hematologia “Arthur de Siqueira Cavalcanti” Rua Frei Caneca 08 - Centro Pacientes maiores de 1 ano de idade - Triagem clínica 7 às 15:30hs Telefone: (0XX) (21) 2242-6080 / 2224-7030 3 - Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ R. Vinte e Oito de Setembro - Vila Isabel Setor de Triagem - 8 às 12:00 hs Telefone: (0XX) (21) 2587-6234 4 - Hospital dos Servidores do Estado R. Sacadura Cabral 178 - Saúde Setor de Triagem - 8 às 12:00 hs Telefone: (0XX) (21) 2291-3131 5 - Hospital da Lagoa R. Jardim Botânico - Jardim Botânico No 30 andar (Hematologia pediátrica) ou 40 andar (Hematologia geral) - 8 às 12:00 h Telefone: (0XX) (21) 3111-5234